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CID C90: Mieloma múltiplo e neoplasias malignas de plasmócitos
C900
Mieloma múltiplo
C901
Leucemia plasmocitária
C902
Plasmocitoma extramedular
Mais informações sobre o tema:
Definição
O mieloma múltiplo é uma neoplasia hematológica maligna caracterizada pela proliferação clonal de plasmócitos na medula óssea, resultando na produção excessiva de imunoglobulinas monoclonais (proteína M) ou cadeias leves. Esta condição pertence ao grupo das gamopatias monoclonais e está associada a danos em órgãos-alvo, como lesões ósseas líticas, insuficiência renal, anemia e hipercalcemia, devido aos efeitos diretos das células neoplásicas e dos componentes da imunoglobulina. A patogênese envolve mutações genéticas em vias como NF-κB e alterações no microambiente medular, promovendo sobrevivência e proliferação celular. Epidemiologicamente, é mais comum em idosos, com incidência aumentada em homens e indivíduos de ascendência africana, representando cerca de 10% de todas as neoplasias hematológicas.
Descrição clínica
O mieloma múltiplo manifesta-se tipicamente com sintomas relacionados à infiltração medular e produção de paraproteínas, incluindo dor óssea (especialmente em coluna vertebral e costelas), fadiga devido à anemia, insuficiência renal aguda ou crônica, e infecções recorrentes por imunossupressão. Sinais como hipercalcemia podem causar confusão mental, poliúria e desidratação. A doença é progressiva e pode apresentar complicações como amiloidose ou neuropatia periférica.
Quadro clínico
Os sintomas comuns incluem dor óssea (70-80% dos casos), fadiga e fraqueza por anemia, perda de peso não intencional, e sinais de insuficiência renal como edema e oligúria. Hipercalcemia pode manifestar-se com confusão, náuseas e constipação. Infecções, particularmente pneumonias, são frequentes. Em estágios avançados, podem ocorrer complicações neurológicas por compressão medular ou neuropatia.
Complicações possíveis
Insuficiência renal aguda
Causada por nefropatia por cilindros de cadeias leves ou deposição de amiloide.
Fraturas patológicas
Resultam de lesões ósseas líticas, levando a dor incapacitante e imobilidade.
Hipercalcemia grave
Pode induzir arritmias cardíacas, confusão mental e risco de morte se não tratada.
Infecções severas
Devido à hipogamaglobulinemia, aumentando susceptibilidade a patógenos bacterianos.
Compressão medular
Emergência oncológica por plasmocitomas vertebrais, causando déficits neurológicos.
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O mieloma múltiplo representa aproximadamente 1% de todas as neoplasias e 10-15% das hematológicas. Incidência anual global é de 4-6/100.000, com pico na sétima década de vida. Maior prevalência em homens e populações afrodescendentes. No Brasil, estima-se cerca de 7.000 novos casos por ano, com variações regionais.
Prognóstico
O prognóstico varia com estadiamento (e.g., International Staging System - ISS), citogenética de risco (e.g., deleção 17p, t(4;14)), e resposta ao tratamento. A sobrevida mediana é de 5-10 anos com terapias modernas, mas casos de alto risco têm pior evolução. Fatores como idade, função renal e presença de comorbidades influenciam os desfechos.
Critérios diagnósticos
Os critérios de diagnóstico são baseados nos critérios revisados do International Myeloma Working Group (IMWG). Requer a presença de pelo menos 10% de plasmócitos clonais na medula óssea ou plasmocitoma comprovado por biópsia, além de uma ou mais das seguintes características relacionadas a danos orgânicos (CRAB): hiperCalcemia (cálcio sérico >11 mg/dL), Insuficiência Renal (creatinina >2 mg/dL), Anemia (hemoglobina <10 g/dL ou 2 g/dL abaixo do normal), e Lesões Ósseas (imagens mostrando lesões líticas ou osteoporose). A detecção de proteína M sérica ou urinária é essencial.
Diagnóstico diferencial
Condições que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial
Gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI)
Condição pré-maligna com proteína M presente, mas sem critérios CRAB ou plasmocitose significativa.
International Myeloma Working Group. Lancet Oncol. 2014;15(12):e538-48.
Amiloidose de cadeias leves
Doença por depósito de cadeias leves de imunoglobulina em órgãos, sem plasmocitose medular extensa.
Merlini G, et al. Nat Rev Dis Primers. 2018;4:38.
Macroglobulinemia de Waldenström
Neoplasia de células linfoplasmocitárias com IgM monoclonal, sem lesões ósseas líticas típicas.
Owen RG, et al. Br J Haematol. 2003;120(4):574-86.
Leucemia de plasmócitos
Variante agressiva com >20% de plasmócitos no sangue periférico, curso rápido.
Fernández de Larrea C, et al. Blood. 2011;118(8):2115-21.
Metástases ósseas de outras neoplasias
Lesões ósseas por câncer primário (e.g., próstata, mama), sem proteína M ou plasmocitose medular.
Coleman RE. Cancer. 1997;80(8 Suppl):1588-94.
Exames recomendados
Eletroforese de proteínas séricas e imunofixação
Detecta e caracteriza a proteína M monoclonal.
Confirmar a presença de gamopatia monoclonal e quantificar a carga tumoral.
Biópsia de medula óssea com aspiração
Avalia a porcentagem de plasmócitos e realiza citometria de fluxo ou imuno-histoquímica para clonalidade.
Estabelecer diagnóstico histopatológico e avaliar infiltração neoplásica.
Radiografia de esqueleto (survey ósseo) ou PET-CT
Identifica lesões ósseas líticas, fraturas ou plasmocitomas.
Detectar envolvimento ósseo e estadiar a doença.
Dosagem de cadeias leves livres séricas
Quantifica as razões de cadeias leves kappa e lambda.
Avaliar resposta ao tratamento e monitorar doença residual.
Monitoramento regular em GMSI para detecção precoce de progressão.
Evitar exposição a radiação ionizante desnecessária
Redução de fatores de risco ambientais.
Estilo de vida saudável
Manutenção de peso adequado e atividade física para saúde geral.
Vigilância e notificação
No Brasil, o mieloma múltiplo é de notificação compulsória em sistemas como SISCAN/SISMAMA para neoplasias, conforme Portaria GM/MS nº 204/2016. Vigilância inclui monitoramento de casos para planejamento em saúde e registro em bases como RHC (Registro Hospitalar de Câncer).
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O mieloma múltiplo é caracterizado por infiltração medular sem envolvimento significativo do sangue periférico, enquanto a leucemia de plasmócitos apresenta mais de 20% de plasmócitos no sangue, com curso mais agressivo.
Atualmente, não é considerado curável, mas tratamentos como transplante e terapias-alvo podem induzir remissões prolongadas e melhorar a sobrevida.
Eletroforese de proteínas séricas, biópsia de medula óssea, dosagem de cadeias leves livres e imagem óssea são fundamentais para confirmar critérios CRAB.
Editorial Sanarmed
Este conteúdo foi desenvolvido pela equipe médica e editorial da Sanar, plataforma líder em educação médica no Brasil. Nosso compromisso é fornecer informações médicas precisas, atualizadas e baseadas em evidências.
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