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CID C90: Mieloma múltiplo e neoplasias malignas de plasmócitos

C900
Mieloma múltiplo
C901
Leucemia plasmocitária
C902
Plasmocitoma extramedular

Mais informações sobre o tema:

Definição

O mieloma múltiplo é uma neoplasia hematológica maligna caracterizada pela proliferação clonal de plasmócitos na medula óssea, resultando na produção excessiva de imunoglobulinas monoclonais (proteína M) ou cadeias leves. Esta condição pertence ao grupo das gamopatias monoclonais e está associada a danos em órgãos-alvo, como lesões ósseas líticas, insuficiência renal, anemia e hipercalcemia, devido aos efeitos diretos das células neoplásicas e dos componentes da imunoglobulina. A patogênese envolve mutações genéticas em vias como NF-κB e alterações no microambiente medular, promovendo sobrevivência e proliferação celular. Epidemiologicamente, é mais comum em idosos, com incidência aumentada em homens e indivíduos de ascendência africana, representando cerca de 10% de todas as neoplasias hematológicas.

Descrição clínica

O mieloma múltiplo manifesta-se tipicamente com sintomas relacionados à infiltração medular e produção de paraproteínas, incluindo dor óssea (especialmente em coluna vertebral e costelas), fadiga devido à anemia, insuficiência renal aguda ou crônica, e infecções recorrentes por imunossupressão. Sinais como hipercalcemia podem causar confusão mental, poliúria e desidratação. A doença é progressiva e pode apresentar complicações como amiloidose ou neuropatia periférica.

Quadro clínico

Os sintomas comuns incluem dor óssea (70-80% dos casos), fadiga e fraqueza por anemia, perda de peso não intencional, e sinais de insuficiência renal como edema e oligúria. Hipercalcemia pode manifestar-se com confusão, náuseas e constipação. Infecções, particularmente pneumonias, são frequentes. Em estágios avançados, podem ocorrer complicações neurológicas por compressão medular ou neuropatia.

Complicações possíveis

Insuficiência renal aguda

Causada por nefropatia por cilindros de cadeias leves ou deposição de amiloide.

Fraturas patológicas

Resultam de lesões ósseas líticas, levando a dor incapacitante e imobilidade.

Hipercalcemia grave

Pode induzir arritmias cardíacas, confusão mental e risco de morte se não tratada.

Infecções severas

Devido à hipogamaglobulinemia, aumentando susceptibilidade a patógenos bacterianos.

Compressão medular

Emergência oncológica por plasmocitomas vertebrais, causando déficits neurológicos.

Epidemiologia

O mieloma múltiplo representa aproximadamente 1% de todas as neoplasias e 10-15% das hematológicas. Incidência anual global é de 4-6/100.000, com pico na sétima década de vida. Maior prevalência em homens e populações afrodescendentes. No Brasil, estima-se cerca de 7.000 novos casos por ano, com variações regionais.

Prognóstico

O prognóstico varia com estadiamento (e.g., International Staging System - ISS), citogenética de risco (e.g., deleção 17p, t(4;14)), e resposta ao tratamento. A sobrevida mediana é de 5-10 anos com terapias modernas, mas casos de alto risco têm pior evolução. Fatores como idade, função renal e presença de comorbidades influenciam os desfechos.

Perguntas Frequentes

Editorial Sanarmed

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