CID C82: Linfoma não-Hodgkin, folicular (nodular)

Definição

O linfoma não Hodgkin folicular (LNHF) é uma neoplasia maligna de linfócitos B maduros, caracterizada por um padrão de crescimento folicular (nodular) nos linfonodos, resultante da proliferação clonal de células centrossímicas. É classificado como um linfoma indolente, com curso clínico geralmente lento, mas com tendência à recidiva e transformação para formas mais agressivas, como o linfoma difuso de grandes células B. A fisiopatologia envolve frequentemente translocações cromossômicas, como t(14;18), que levam à superexpressão do gene BCL-2, inibindo a apoptose e promovendo a sobrevivência celular. Epidemiologicamente, representa aproximadamente 20-25% de todos os linfomas não Hodgkin em adultos, com incidência aumentada em idosos e ligeiro predomínio no sexo feminino. O impacto clínico inclui linfadenopatia indolor, sintomas B (febre, sudorese noturna, perda de peso) em alguns casos, e potencial para complicações como citopenias e compressão de estruturas vizinhas.

Descrição clínica

O LNHF é uma neoplasia linfoproliferativa de células B, com comportamento indolente na maioria dos casos. Apresenta-se tipicamente com linfadenopatia periférica indolor e progressiva, frequentemente envolvendo cadeias cervicais, axilares e inguinais. Pode haver envolvimento de órgãos extranodais, como baço, medula óssea e fígado, levando a esplenomegalia, hepatomegalia e citopenias. Sintomas constitucionais (febre, sudorese noturna, perda de peso superior a 10% do peso corporal) estão presentes em cerca de 20-30% dos pacientes no diagnóstico. A doença é classificada em graus histológicos (1, 2, 3A e 3B) baseados na proporção de centróblastos, com o grau 3B comportando-se de forma mais agressiva, semelhante ao linfoma difuso de grandes células B.

Complicações possíveis

Epidemiologia

O LNHF é o segundo linfoma não Hodgkin mais comum em adultos, representando 20-25% dos casos. Incidência anual é de aproximadamente 2-3 por 100.000, aumentando com a idade (pico na sexta e sétima décadas). É ligeiramente mais comum em mulheres (razão M:F ~1:1.2). Distribuição geográfica varia, com maiores taxas em países desenvolvidos. Fatores de risco incluem exposição a pesticidas, história familiar, e condições autoimunes. A sobrevida global melhorou nas últimas décadas devido a avanços terapêuticos.

Prognóstico

O prognóstico do LNHF é variável, com sobrevida mediana de 8-10 anos. Fatores prognósticos incluem o índice FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index), que incorpora idade, estágio Ann Arbor, número de sítios nodais, níveis de LDH e hemoglobina. Pacientes com FLIPI baixo têm sobrevida superior a 10 anos, enquanto FLIPI alto associa-se a sobrevida de 5 anos. A transformação para linfoma agressivo ocorre em 2-3% ao ano, piorando significativamente o prognóstico. Novas terapias, como inibidores de PI3K e imunoterapias, melhoraram os desfechos, mas a doença permanece incurável na maioria dos casos.