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CID C65: Neoplasia maligna da pelve renal
C65
Neoplasia maligna da pelve renal
Mais informações sobre o tema:
Definição
A pelve renal, também conhecida como neoplasia maligna da pelve renal, refere-se a um tumor maligno originário do epitélio de transição que reveste a pelve renal, uma estrutura anatômica que coleta a urina produzida no rim e a drena para o ureter. Esta condição é classificada como um tipo de carcinoma urotelial, sendo responsável por aproximadamente 5-10% de todos os tumores renais e 90% dos tumores da pelve renal. A fisiopatologia envolve a transformação neoplásica das células uroteliais, frequentemente associada a fatores de risco como tabagismo, exposição ocupacional a aminas aromáticas e uso crônico de analgésicos, levando a alterações genéticas como mutações no gene TP53. O impacto clínico é significativo, com potencial para invasão local, metástases e comprometimento da função renal, resultando em alta morbidade e mortalidade se não tratada precocemente. Epidemiologicamente, é mais comum em idosos, com pico de incidência entre 60 e 70 anos, e apresenta uma incidência global de cerca de 1-2 casos por 100.000 pessoas por ano, sendo mais prevalente em homens do que em mulheres.
Descrição clínica
A pelve renal maligna manifesta-se clinicamente com hematúria macroscópica ou microscópica indolor em 70-80% dos casos, podendo ser acompanhada de dor lombar, massa abdominal palpável e sintomas obstrutivos como hidronefrose. Em estágios avançados, podem ocorrer perda de peso, fadiga e sinais de metástases, como dor óssea ou sintomas pulmonares. A progressão da doença é insidiosa, com potencial para invasão do parênquima renal, ureter e bexiga, além de metástases para linfonodos, pulmões, fígado e ossos.
Quadro clínico
O quadro clínico é caracterizado por hematúria indolor (sinal mais comum), dor lombar ou em flanco, massa abdominal, e em casos avançados, sintomas sistêmicos como perda de peso, febre e fadiga. Obstrução urinária pode levar a cólica renal, infecções do trato urinário recorrentes e insuficiência renal. A apresentação pode ser assintomática em estágios iniciais, dificultando o diagnóstico precoce.
Complicações possíveis
Hidronefrose
Dilatação do rim devido à obstrução do fluxo urinário pelo tumor, podendo levar a insuficiência renal.
Metástases
Disseminação para linfonodos, pulmões, fígado ou ossos, resultando em pior prognóstico e sintomas sistêmicos.
Insuficiência renal
Comprometimento da função renal devido à obstrução ou invasão tumoral, necessitando de suporte dialítico.
Hemorragia urinária
Sangramento significativo que pode exigir intervenções como embolização ou cirurgia.
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A pelve renal maligna é rara, representando 5-10% dos tumores renais e 5% de todos os tumores uroteliais. Incidência global estimada em 1-2 casos por 100.000 pessoas/ano, com maior prevalência em homens (razão 3:1) e idosos (pico 60-70 anos). Fatores de risco incluem tabagismo, exposição ocupacional e história familiar.
Prognóstico
O prognóstico depende do estágio no diagnóstico, grau histológico e ressecabilidade cirúrgica. Tumores localizados (estádio I-II) têm sobrevida em 5 anos de 70-90%, enquanto doenças avançadas ou metastáticas reduzem para menos de 10%. Fatores prognósticos adversos incluem invasão linfovascular, alto grau histológico e presença de metástases.
Critérios diagnósticos
O diagnóstico é baseado na história clínica, exame físico, e confirmação por métodos de imagem e histopatologia. Critérios incluem: 1) Presença de hematúria inexplicada; 2) Evidência de massa ou lesão na pelve renal em exames de imagem (ex.: tomografia computadorizada); 3) Confirmação histológica por biópsia ou citologia urinária mostrando carcinoma urotelial; 4) Exclusão de outras causas de hematúria e massas renais. A cistoscopia e ureteroscopia podem ser utilizadas para avaliação do trato urinário superior.
Diagnóstico diferencial
Condições que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial
Carcinoma de células renais
Neoplasia maligna originária do parênquima renal, frequentemente apresentando massa renal sólida, mas sem envolvimento predominante da pelve; diferenciação por imagem e histologia.
WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs, 2016
Nefrolitíase
Presença de cálculos renais que podem causar hematúria e dor, mas sem massa tumoral; diferenciado por ausência de lesão neoplásica em exames de imagem.
EAU Guidelines on Urolithiasis, 2023
Pielonefrite
Infecção bacteriana do rim que pode simular dor e hematúria, mas associada a febre, leucocitúria e resposta a antibióticos; diferenciação por culturas e imagem.
Infectious Diseases Society of America Guidelines, 2011
Tumores benignos da pelve renal
Como papilomas uroteliais, que são lesões não invasivas; diferenciação por histologia e comportamento biológico.
WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs, 2016
Cistite hemorrágica
Inflamação da bexiga com hematúria, mas sem envolvimento da pelve renal; diferenciada por cistoscopia e localização dos sintomas.
AUA Guidelines on Asymptomatic Microscopic Hematuria, 2020
Exames recomendados
Tomografia computadorizada (TC) do abdome e pelve
Exame de imagem de escolha para detecção de massas na pelve renal, estadiamento local e avaliação de metástases.
Identificar lesões tumorais, extensão local e envolvimento linfonodal.
Ureteroscopia com biópsia
Procedimento endoscópico para visualização direta da pelve renal e coleta de amostras para histologia.
Confirmação diagnóstica e avaliação do grau histológico do tumor.
Citologia urinária
Análise microscópica da urina para detecção de células neoplásicas.
Triagem e monitoramento de recidivas, especialmente em casos de hematúria.
Ressonância magnética (RM)
Utilizada em casos selecionados para melhor caracterização de massas e avaliação de invasão vascular.
Complementar a TC em situações de contraindicação ou para detalhamento anatômico.
Cistoscopia
Exame endoscópico da bexiga para avaliar envolvimento sincrônico ou metácrono do trato urinário inferior.
Detecção de tumores uroteliais associados na bexiga.
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Redução do risco através da eliminação do principal fator de risco modificável.
Proteção ocupacional
Uso de equipamentos de segurança em indústrias com exposição a carcinógenos.
Limitação do uso de analgésicos
Evitar uso prolongado de fenacetina e outros analgésicos nefrotóxicos.
Hidratação adequada
Manter boa ingestão hídrica para reduzir estase urinária e risco de litíase.
Vigilância e notificação
No Brasil, neoplasias malignas são de notificação compulsória ao Sistema de Informação sobre Mortalidade (SIM) e Registro de Câncer. Vigilância inclui monitoramento de recidivas através de exames de imagem e citologia urinária periódicos, conforme diretrizes do INCA.
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Hematúria indolor é o sintoma mais comum, presente em 70-80% dos casos, podendo ser acompanhada de dor lombar e massa abdominal.
O diagnóstico é confirmado por histologia através de biópsia obtida por ureteroscopia ou cirurgia, complementado por exames de imagem como TC.
Nefroureterectomia radical é o tratamento padrão para doenças localizadas, com opção de abordagem endoscópica em casos selecionados de baixo risco.
Geralmente esporádica, mas fatores genéticos podem influenciar; síndromes hereditárias são raras, como a síndrome de Lynch.
O prognóstico é reservado, com sobrevida mediana inferior a 12 meses, mas imunoterapias recentes melhoraram os desfechos em subgrupos.
Editorial Sanarmed
Este conteúdo foi desenvolvido pela equipe médica e editorial da Sanar, plataforma líder em educação médica no Brasil. Nosso compromisso é fornecer informações médicas precisas, atualizadas e baseadas em evidências.
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