Área: Neurologia
Autores: Gabriela Mie
Ejima Basso, Lílian Kriger Ramos de Carvalho
Revisor(a): João Pedro
Barros Façanha
Orientador(a):
Francisco de Assis Aquino Gondim
Liga: Liga Acadêmica
de Neurociências (Neuroliga – UFC)
Apresentação do
Caso Clínico
Paciente do sexo
masculino, 62 anos, pardo, viúvo, aposentado, trabalhava anteriormente como
motorista de caminhão, natural e procedente de Fortaleza, Ceará, procurou atendimento médico no serviço de
neurologia com queixa de perda de equilíbrio há seis meses. Paciente relata dor
e parestesias em membros inferiores há dois anos, cuja etiologia foi atribuída
a diabetes. Há dois meses, relatou perda de equilíbrio, necessitando olhar para
o chão ao andar para evitar quedas.
Como comorbidades,
paciente relata hipertensão arterial sistêmica (HAS), diabetes mellitus (DM) e
dislipidemia. Atualmente, está em uso de enalapril 50mg 2x/dia, metformina
500mg 1x/dia e sinvastatina 20mg. Nega cirurgias prévias ou alergias. Nega
diagnóstico prévio e tratamento de ISTs. Relata relações sexuais extraconjugais
enquanto ainda trabalhava como motorista de caminhão. Pai faleceu aos 83 anos
por Infarto Agudo do Miocárdio e mãe faleceu aos 76 anos após um Acidente
Vascular Encefálico. A esposa faleceu em um acidente automobilístico há dez
anos. Tem dois filhos, ambos saudáveis.
Ao exame físico, o
paciente encontrava-se em estado geral regular, orientado em tempo e espaço,
afebril, acianótico, anictérico, bem nutrido e hidratado. Apresentava
frequência respiratória = 14 irpm, frequência cardíaca = 75 bpm e pressão
arterial = 120 x 80 mmHg. O exame neurológico revelou funções corticais
superiores preservadas, com mini exame do estado mental (MEEM) com 29/30. Na
avaliação de nervos cranianos, presença de pupilas de Argyll Robertsen, sem
outras alterações. No exame motor, tônus e força preservados e hiporreflexia em
membros inferiores. Na avaliação da marcha, verificou-se uma Marcha tabética.
Na avaliação da sensibilidade, sensibilidade tátil e dolorosa diminuída e
hipopalestesia em membros inferiores. Sinal de Romberg presente. Provas
cerebelares sem alterações.
Com um quadro de
ataxia sensitiva e acometimento de cordão posterior da medula, o paciente foi
orientado a realizar exames laboratoriais para investigação de neurossífilis. Foi solicitado hemograma completo, glicemia em jejum,
FTA-ABS e VDRL no soro, vitamina B12 para diagnóstico diferencial e punção
lombar, com FTA-ABS e VDRL no líquor. O paciente retornou com os resultados dos
exames, mostrando um hemograma sem alterações, glicemia em jejum de 97, FTA-ABS
e VDRL reagentes no soro e vitamina B12 dentro dos limites da normalidade. O
líquor evidenciou pleocitose, com 25 células, proteinorraquia, com proteína
54mg/dL, e FTA-ABS e VDRL reagentes. Dessa
forma, foi confirmado o diagnóstico de neurossífilis, que se apresentou
clinicamente como tabes dorsal. O tratamento foi realizado com penicilina G
cristalina, sem intercorrências, mas o paciente não apresentou melhora do
quadro clínico.
Questões para
orientar a discussão
1. Quais os quadros clínicos
possíveis na neurossífilis?
2. Quais os critérios diagnósticos da
neurossífilis?
3. Quais são os tratamentos
disponíveis?
4. Qual é o principal diagnóstico
diferencial para esse caso?
5. Mesmo sendo tão rara, por que a
neurossífilis deve sempre ser considerada como diagnóstico diferencial?
Respostas
1.
A
neurossífilis pode acometer o indivíduo em qualquer momento após a infecção
pelo Treponema pallidum. Um dos quadros possíveis é o assintomático, cujos
sintomas e sinais clínicos não são visíveis. Nesse caso, há alterações no exame
do líquor, indicando linfocitose pleocitária, com elevação das proteínas e
reações sorológicas típicas da sífilis positiva (principalmente a sorologia
treponêmica da FTA-ABS e TPAH). Sem o devido tratamento, o indivíduo pode
permanecer assintomático, melhorar espontaneamente ou evoluir para o quadro
sintomático.
Outro quadro possível é o da
meningite sifilítica, geralmente ocorre no primeiro após a infecção por
sífilis, e suas manifestações podem incluir cefaleia, febre, náuseas, rigidez
de nuca, vômitos, crises convulsivas, neuropatias cranianas (principalmente
acometendo os nervos II, VI, VII e VIII), sinais de hipertensão intracraniana e
surdez neurossensorial.
A sífilis meningovascular encefálica,
por sua vez, consiste em uma endarterite infecciosa de alguma artéria,
geralmente ramos da artéria cerebral média, causando uma região de isquemia.
Manifestações como hemiparesia ou hemiplegia, afasia e convulsões são frequentes
nesses casos. Além da forma encefálica, a sífilis meningovascular também pode
ser espinhal, caracterizada por envolvimento arterial intra-espinal. Nesses
casos, podem surgir sintomas como incontinência esfincteriana, fraqueza
muscular, dor e parestesia de membros inferiores, podendo progredir para
paraparesia ou paraplegia. Em geral, as formas meningovascular ocorrem entre 5
a 12 anos após a infecção.
Formas mais tardias, como a paralisia
geral, também chamada de demência sifilítica, se apresenta como uma
meningoencefalite de caráter crônico e progressivo, caracterizado por
alterações de declínio cognitivo, podendo mimetizar doenças psiquiátricas. Ao
exame neurológico, pode haver sinais de liberação frontal, anomalias pupilares
(pupilas de Argyll Robertson) e disartria.
Na Tabes dorsal, por sua vez, são
comuns parestesias e disestesias, principalmente em membros inferiores. Além
disso, há perda progressiva da propriocepção e sensibilidade vibratória. O
paciente também desenvolve marcha tabética. Pode haver atrofia óptica,
anormalidades pupilares (pupilas de Argyll Robertson) e disfunção
esfincteriana.
Já a atrofia óptica é uma forma de
manifestação isolada da neurossífilis e, nesses casos, ocorre a perda gradual
da visão. Também pode ser comum esses pacientes apresentarem perda auditiva
e/ou zumbido.
2. As reações sorológicas treponêmicos (TPHA e
FTA-ABS) e não treponêmicos (VDRL e RPR) positivas são essenciais para o
diagnóstico de neurossífilis. Os testes treponêmicos possuem custo mais elevado
e maior especificidade e sensibilidade em relação aos não treponêmicos. Além da
sorologia, existe a opção de análise do líquor para os seguintes casos:
- Paciente com sífilis que
apresenta sinais ou sintomas neurológicos, otológicos ou oftalmológicos; - Evidência de sífilis
terciária ativa; - Falência terapêutica, como a
ausência de declínio de celularidade em 6 meses de tratamento ou quando o valor
do VDRL não é reduzido para um quarto após período de 1 ano; - Doente infectado pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)
com sífilis latente tardia ou indeterminada.
Alterações comuns do líquido
cefalorraquidiano na neurossífilis envolvem pleocitose com aumento nos números
de linfócitos, principalmente (>5 células/mm3), proteinorraquia (>50 mg/dl) e VDRL positivo.
3. O tratamento de escolha para a Neurossífilis
é o uso de Penicilina G Cristalina, pela sua capacidade de atravessar a
barreira hematoencefálica. É recomendado o uso de 18-24 milhões UI/dia, IV,
administrada em doses de 3-4 milhões UI, a cada 4 horas ou por infusão contínua,
por 14 dias. Outra alternativa é o uso de Ceftriaxona 2 g, IV ou IM, uma vez ao
dia, por 10 a 14 dias.
4. O principal diagnóstico diferencial para
etiologia de Tabes Dorsal é a deficiência de vitamina B12, que também pode
comprometer o cordão posterior da medula e causar um quadro clínico semelhante.
O tratamento, nesse caso, é a reposição da vitamina em falta.
5. Nos últimos anos, houve um aumento da
incidência de sífilis mundialmente, principalmente em pacientes HIV positivos.
Dessa forma, deve-se sempre considerar uma infecção por sífilis, uma vez que o
tratamento nas fases assintomáticas ou em fases iniciais da doença, quando o
paciente ainda não apresentou alterações neurológicas, resultará na cura da
sífilis e impedirá o desenvolvimento de manifestações graves e irreversíveis no
sistema nervoso a longo prazo.
