História clínica
Paciente do sexo feminino, 59 anos, natural e procedente de Curitiba (PR), branca, do lar, com queixa de dor de cabeça forte há 24 horas. Paciente refere que estava fazendo limpeza em sua casa quando apresentou, subitamente, uma cefaleia explosiva, descrita como “a pior da sua vida”. A dor era do tipo pressão, de início frontal e irradiação holocraniana quase imediata. Em seguida apresentou náuseas e vômitos repetidos. Nega perda de consciência ou déficits motores focais. Nega pródromos ou outros sintomas associados, como febre ou outras queixas sistêmicas. Nega outro episódio semelhante previamente. A paciente foi levada à Unidade de Pronto Atendimento próxima à sua casa por meios próprios, onde permaneceu com cefaleia de forte intensidade apesar de medicação sintomática. Foi então encaminhada ao hospital terciário para investigação. Nega HAS, DM ou quaisquer outras comorbidades. Nega uso de medicamentos contínuos. Tem alergia a Dipirona. Pais vivos. Irmã faleceu com 40 anos de idade por hemorragia cerebral. Tabagista de 10 maços/ano. Nega etilismo e uso de outras drogas.
Exame físico
Sinais vitais
• PA: 150 x 95 mmHg;
• FC: 76 bpm;
• FR: 16 mrpm;
• T: 36,7ºC.
Geral: bom estado geral, fácies de dor, normocorada e hidratada.
Cardiovascular: bulhas cardíacas rítmicas normofonéticas em 2 tempos, sem sopros.
Respiratório: murmúrio vesicular audível bilateralmente sem ruídos adventícios. Abdome plano, ruídos hidroaéreos presentes, flácido e indolor à palpação. MMSS e MMII sem particularidades.
Exame neurológico: apresentava GCS 15. Eufásica, eugnóstica e eupráxica. Pupilas isocóricas e fotorreagentes. Força muscular grau V global. Sensibilidade preservada. Eumétrica e eudiadococinética. Marcha não foi testada devido à dor. Sinais meningorradiculares ausentes. Ausência dos sinais de Kernig, Laségue e Brudzinski.
Hipótese diagnóstica: Hemorragia Subaracnóidea (HSA).
Exames complementares
Tomografia de crânio: hemorragia subaracnóidea na fissura inter-hemisférica frontal e nas fissuras sylvianas bilateralmente, sem sinais de hidrocefalia ou hipertensão intracraniana.
Análise: HSA grau 1 pela escala de Hunt-Hess e grau 2 pela escala de Fisher.
Angiografia digital por subtração dos 4 vasos cerebrais:
• Aneurisma sacular em segmento oftálmico da artéria carótida interna esquerda de 11 x 6 mm em seus maiores diâmetros e colo de 3 mm.
• Aneurisma sacular em segmento comunicante posterior da artéria carótida interna direita de 5 mm e colo de 3 mm.
• Dilatação infundibular na origem da artéria comunicante posterior esquerda de 3 mm.
• Tortuosidade acentuada dos vasos cervicais, sem placas ou estenoses significativas.
• Ausência de vasoespasmo.
Tratamento: optado pela embolização do aneurisma oftálmico à esquerda, por ser o de maior tamanho. Procedimento realizado com coils de platina e balão de remodeling, sem intercorrências, sob anestesia geral e via acesso arterial femoral direito. Paciente mantida intubada e sedada, em UTI, para realização do tratamento do aneurisma contralateral no dia seguinte. Clipagem microcirúrgica do aneurisma comunicante posterior à direita, com abertura da membrana de Liliequist, sem intercorrências.
Evolução: paciente extubada no mesmo dia da clipagem, hemodinamicamente estável, com dados vitais normais e sem déficits apendiculares. Paralisia de III nervo craniano direito (ptose, oftalmoparesia e midríase) por manipulação cirúrgica. Permaneceu 10 dias em UTI para manutenção de PAM em 100 mmHg às custas de drogas vasoativas, para combate ao vasoespasmo, e mais 5 dias em enfermaria sob observação neurológica. Realizada arteriografia de controle no 11º PO com exclusão de ambos os aneurismas da circulação e sem sinais de vasoespasmo. Reversão completa da paralisia de III NC. Alta com GCS 15, ferida operatória limpa e seca, em uso de Nimodipina 60 mg 4/4h, até completar 21 dias do ictus. Retorno ambulatorial agendado para 30 dias.
QUESTÕES PARA ORIENTAR A DISCUSSÃO
1. Qual é a população mais atingida pela HSA?
2. Quais são as principais etiologias da HSA?
3. Quais são as apresentações clínicas da HSA?
4. Quais exames complementares devemos solicitar frente a uma suspeita clínica de HSA?
5. Como graduar a HSA?
6. Quais são os princípios do manejo da HSA?
Discussão
A hemorragia subaracnóidea (HSA) aneurismática tem uma taxa anual estimada em 6 a 8 por 100.000 habitantes, sendo que 10% a 15% dos pacientes vão a óbito antes de receber atendimento médico.1 Apesar de a rotura de aneurismas intracranianos ser a causa mais comum de HSA espontânea, correspondendo a 75% a 80% dos casos, a causa mais comum de HSA é a traumática.1,2 Outras etiologias de HSA espontânea incluem malformações arteriovenosas (MAVs), dissecção de artérias intracranianas, trombose venosa cerebral, anemia falciforme, distúrbios da coagulação, apoplexia pituitária, angiopatia amiloide e uso de cocaína.3
A prevalência estimada de aneurismas intracranianos saculares é de 3,2%, predominando em pacientes do sexo feminino. Pacientes com doença renal policística autossômica dominante ou história familiar de aneurismas intracranianos têm maior prevalência.4 A proporção de aneurismas rotos para não rotos varia de 5:3 a 5:6.1 Cerca de 85% dos aneurismas estão localizados na circulação anterior.1 Estudos recentes apontam como localização mais comum a artéria cerebral média (33,1%) e a artéria comunicante anterior (32,8%), seguidas pelas artérias comunicante posterior (14%), pericalosa (5%) e topo da artéria basilar (4%).5 Em mulheres há predomínio de aneurismas na artéria cerebral média (33%), enquanto em homens o predomínio é na artéria comunicante anterior (43%).5
O quadro clínico típico da HSA se apresenta com o início súbito de cefaleia de forte intensidade, classicamente descrita como “a pior dor de cabeça da minha vida”.6 A cefaleia, conhecida como sentinela ou de alerta, é o sintoma mais comum e tende a desaparecer, fazendo com que os pacientes muitas vezes busquem ajuda médica somente em casos mais graves ou quando há rebaixamento do nível de consciência. Porém, a cefaleia sentinela pode ocorrer também na ausência de HSA, por aumento do volume do aneurisma ou por hemorragia confinada a suas paredes.1 O início da cefaleia pode ainda vir acompanhado de síncope, náuseas, vômitos, meningismo e fotofobia.1,7 O meningismo se apresenta com rigidez de nuca, podendo ou não estar acompanhado dos sinais de Kernig e Brudzinski, e ocorre dentro de 6 a 24 horas do início do quadro.1 Crises convulsivas também podem ocorrer, mas são uma apresentação clínica menos comum.3 Hemorragias oculares podem estar presentes em 20% a 40% dos pacientes com HSA.1
O diagnóstico diferencial da HSA é composto por outras etiologias de cefaleia súbita, como cefaleia sentinela sem HSA, síndrome de vasoconstrição cerebral reversível, trombose venosa cerebral, dissecção de artérias cervicais, crise hipertensiva, acidente vascular encefálico isquêmico e apoplexia pituitária. Esses diagnósticos devem ser pesquisados principalmente em um quadro sugestivo de HSA com tomografia computadorizada (TC) sem alterações.1,2
Em caso de suspeita clínica de HSA, uma TC de crânio sem contraste deve ser o exame complementar inicial, que confirmará o diagnóstico se houver presença de hiperdensidade no espaço subaracnoideo.2 A HSA é comumente encontrada nas cisternas basais, sulco inter-hemisférico e fissuras sylvianas.8 A sensibilidade da TC é de 95% quando realizada dentro de 24 horas do início do quadro.9 Pacientes com quadro clínico fortemente sugestivo de HSA com exames de imagem sem alterações (TC ou Ressonância Magnética na sequência FLAIR) devem ser submetidos à punção lombar. No entanto, na ausência de HSA, a causa da cefaleia súbita pode ser a cefaleia sentinela. Portanto, um exame de imagem vascular contrastado para avaliar a presença de aneurismas intracranianos não rotos pode ser recomendado. A angiotomografia e a angiorressonância para avaliação de aneurismas não rotos também podem ser indicadas nessas situações.2
A hemorragia subaracnóidea pode ser classificada de acordo com o quadro clínico do paciente. A escala mais utilizada é a de Hunt e Hess (Tabela 1), de 1968, que foi desenvolvida inicialmente para estimar o risco cirúrgico destes pacientes.10 A graduação clínica inicial se correlaciona com a gravidade da hemorragia.
Tabela 1. Escala de Hunt e Hess para pacientes com hemorragia subaracnóidea
Outro escore muita utilizado é o de Fisher (Tabela 2), desenvolvido em 1980 para estimar o risco de vasoespasmo baseando-se no padrão tomográfico da hemorragia.11
Tabela 2. Escore de Fisher para pacientes com hemorragia subaracnóidea
Feito o diagnóstico de HSA, a primeira medida a ser tomada é a prevenção do ressangramento, presente em 5% a 22% dos pacientes em até 72 horas.12 Em aneurismas rotos não tratados, a frequência máxima de ressangramento ocorre nas primeiras 24 horas.1 O método ideal para prevenção do ressangramento é o reparo precoce do aneurisma, considerado o padrão ouro no tratamento de HSA aneurismática.1,12 Em relação ao manejo da pressão arterial, recomenda-se que a pressão arterial sistólica esteja abaixo de 160 mmHg.12 O papel da terapia antifibrinolítica na prevenção do ressangramento é controverso, porém alguns serviços recomendam o uso de ácido tranexâmico antes do fechamento do aneurisma.1,12
O vasoespasmo cerebral é definido por sintomas isquêmicos cerebrais tardios ou estreitamento de artéria cerebral em angiografia, que podem acompanhar quadros de hemorragia intracraniana, traumatismo craniano e, principalmente, HSA aneurismática. A sua incidência máxima ocorre dentro de 6 a 8 dias pós-HSA.1 A incidência de vasoespasmo angiográfico após ruptura de um aneurisma é de 50% a 90%.13 Vasoespasmo moderado a severo em pelo menos uma artéria cerebral ocorre em dois terços dos pacientes e metade destes desenvolve sintomas devido ao insulto isquêmico. O fator de risco mais importante para o desenvolvimento de vasoespasmo é o volume de sangue no espaço subaracnóideo. Outros fatores de risco incluem perda de consciência ao início do quadro, pior graduação na escala de Hunt e Hess de admissão, tabagismo, diabetes mellitus ou hiperglicemia e hipertensão arterial sistêmica preexistente.1,13
Os sintomas geralmente são de início gradual e compostos por piora da cefaleia e alteração do nível de consciência. Ainda, podem surgir sinais e sintomas específicos da artéria acometida (p. ex.: hemiparesia e afasia no acometimento da artéria cerebral média do hemisfério dominante).13
Para que seja feito o diagnóstico de vasoespasmo, devem ser excluídas outras causas de deterioração neurológica tardia, como ressangramento, edema cerebral, hidrocefalia, hipóxia, sepse e distúrbios metabólicos (como hiponatremia), através de TC sem contraste e exames laboratoriais específicos.13 Após excluídos os diagnósticos diferenciais, se o vasoespasmo continua sendo a hipótese mais provável, o paciente deve ser submetido à terapia hiperdinâmica.1 Havendo resposta clínica à terapia, o diagnóstico pode ser estabelecido. Nesse caso, exames adicionais para demonstração do vasoespasmo ficam a critério da equipe assistente.13 Além da angiografia, podem ser utilizados também doppler transcraniano, angiotomografia e angioressonância para a demonstração do vasoespasmo.1
A medida central no manejo do vasoespasmo é a terapia hiperdinâmica, conhecida também como terapia dos três “H”s (hipertensão, hipervolemia e hemodiluição). A indução da hipertensão é obtida através da administração de vasopressores, mais comumente fenilefrina ou noradrenalina.13 Complicações da terapia hiperdinâmica incluem exacerbação do edema cerebral, hipertensão intracraniana, infartos hemorrágicos, edema pulmonar e infarto do miocárdio.1 Se houver persistência dos sintomas isquêmicos a despeito da terapia, pode-se considerar falha terapêutica. Nesses casos, o paciente deve ser submetido a uma angiografia para confirmação do vasoespasmo e tratamento neurorradiológico intervencionista (como administração de bloqueador de canal de cálcio intra-arterial ou angioplastia).1 O papel dos bloqueadores de canal de cálcio é principalmente o de neuroproteção, apresentando mais benefícios nesse sentido do que no de prevenção.1
A prevenção do vasoespasmo se faz com a prevenção da hipovolemia e remoção de coágulos. A terapia hiperdinâmica não tem indicação profilática para o vasoespasmo.1
Em relação à abordagem do aneurisma, existem duas técnicas principais: tratamento endovascular (embolização com coils) e tratamento cirúrgico (colocação de clipes). Para a escolha da técnica mais adequada, deve-se levar em conta alguns fatores. Pacientes mais jovens, aneurismas na bifurcação da artéria cerebral média, aneurismas gigantes (diâmetro > 25 mm), dilatações infundibulares (diâmetro < 2 mm) e colo aneurismático largo são fatores que favorecem a abordagem cirúrgica. Pacientes idosos (> 75 anos), aneurismas rotos inacessíveis, coeficiente domo-colo maior ou igual a 2, diâmetro absoluto do colo < 5 mm e aneurismas na circulação posterior favorecem a abordagem endovascular.1
O International Subarachnoid Aneurysm Trial encontrou uma redução de 23% no risco relativo e de 7% no risco absoluto para dependência ou óbito nos pacientes submetidos a tratamento endovascular em comparação ao tratamento cirúrgico.14 No estudo Barrow Ruptured Aneurysm Trial foram encontrados melhores desfechos neurológicos em 1 ano (escore de Rankin modificado ≤ 2). No entanto, pacientes tratados cirurgicamente tiveram maiores taxas de obliteração do aneurisma e menor necessidade de reabordagem em 3 anos. 15 19% a 34% dos pacientes que apresentam HSA possuem múltiplos aneurismas.16,17 Fatores relacionados ao desenvolvimento de múltiplos aneurismas incluem hipertensão, tabagismo, sexo feminino e estado pós-menopausa.18 Um estudo que avaliou o risco de sangramento em uma série de pacientes com dois ou mais aneurismas não rotos demonstrou que, em dez anos, esse risco foi de 11,5%, sendo o risco de sangramento fatal de 6,6%. 19
As localizações mais comuns dos múltiplos aneurismas são a artéria comunicante posterior (22%), a artéria cerebral média (21,5%), a artéria comunicante anterior (12%) e a artéria oftálmica (11%). Por outro lado, as localizações com maior probabilidade de ruptura são a artéria comunicante anterior (62%), a artéria cerebelar posteroinferior (50%), o topo da artéria basilar (50%) e a artéria comunicante posterior (38%).20 São sinais angiográficos relacionados com maior probabilidade de ruptura: maior tamanho do aneurisma, irregularidade de contorno, mamilo, vasoespasmo focal, efeito massa e mudança de forma em angiografias seriadas. Irregularidade de contorno é o indicador mais confiável quanto ao local de ruptura. O quadro clínico tem pouca relevância para a determinação do sítio de ruptura aneurismática.20
No caso apresentado acima, como nenhum dos aneurismas apresentou sinais angiográficos de ruptura e o padrão da HSA não era localizatório, optamos pela embolização do aneurisma de artéria oftálmica pois era o de maior tamanho e de mais fácil acesso endovascular (a abordagem endovascular à carótida direita traria dificuldades técnicas devido à tortuosidade do tronco braquiocefálico). Porém, ao mesmo tempo, a clipagem microcirúrgica do aneurisma de comunicante posterior a direita foi programada tão logo quanto possível, para minimizar as chances de ressangramento caso este fosse o aneurisma roto. Ambos os aneurismas apresentavam fatores associados à maior probabilidade de ruptura: o aneurisma de segmento oftálmico da artéria carótida interna por seu tamanho e o aneurisma de artéria comunicante posterior por sua localização.
Na evolução do quadro, a paciente apresentou um déficit do nervo oculomotor (ptose, oftalmoparesia e midríase) por manipulação cirúrgica, o que constitui uma complicação da clipagem microcirúrgica de aneurismas de artéria comunicante posterior, tendo em vista a estreita relação anatômica entre essa artéria e o III NC. A paciente foi orientada a manter o tratamento com Nimodipina 60 mg 4/4h até 21 dias do ictus para prevenção do vasoespasmo, uma vez que essa droga está relacionada à redução da mortalidade e déficit neurológico por vasoespasmo.21
Ruptura de aneurisma cerebral continua sendo um desafio neurocirúrgico, com uma morbimortalidade geral alta (em torno de 50%). Avanços tecnológicos no tratamento cirúrgico e novos dispositivos endovasculares vêm sendo utilizados com sucesso. Porém, é necessário aumentar o entendimento da fisiopatologia da HSA para criar novas armas para um arsenal terapêutico mais eficaz.
Diagnósticos diferenciais
• Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível;
• Trombose venosa cerebral;
• Dissecção de artérias cervicais;
• Crise hipertensiva;
• Acidente vascular encefálico isquêmico;
• Apoplexia pituitária.
Objetivos de aprendizado/competências
• Saber quando suspeitar de um quadro de HSA e seus principais diagnósticos diferenciais;
• Conhecer as principais etiologias dessa condição;
• Reconhecer os exames complementares iniciais para elucidação diagnóstica;
• Compreender os princípios do manejo da HSA.
Dicas práticas
• Cefaleia de muito forte intensidade, descrita como “a pior da vida”, principalmente acompanhada de déficits neurológicos focais ou meningismo, merece sempre uma TC de crânio.
• Os fatores de risco mais associados são HAS, tabagismo e genética.
• O manejo clínico se baseia na prevenção do vasoespasmo, a maior causa em médio prazo de morbimortalidade relacionada à HSA por aneurisma cerebral roto.
• O tratamento definitivo consiste em fechamento do aneurisma, que previne a segunda maior causa de mortalidade: o ressangramento. Isso pode ser feito por microcirurgia aberta com clipagem ou via endovascular com embolização. A escolha dependerá das características morfológicas do aneurisma, sua localização, condições clínicas do paciente, infraestrutura do hospital e experiência dos médicos assistentes.
• Na existência de múltiplos aneurismas, o primeiro a receber tratamento será aquele cuja topografia coincida com o maior sangramento da TC. Os demais deverão receber tratamento eletivo, após a recuperação do quadro inicial. Não havendo sinais localizatórios, a preferência recorre naquele com maior tamanho e com mamilo (sinal de ruptura) no domus. Porém, por não haver certeza de qual sangrou, o tratamento dos demais deverá ser o mais precoce possível.
