Área: Neurologia
Liga: Liga Baiana
de Emergências (LBE)
Título do caso
clínico: Doença de Parkinson
Número da imagem
escolhida: 028.jpg
Autor: Leandro
Vitório de Brito
Coautor: Isadora
Simonassi
Revisor:Lucas
Monteiro Rodrigues
Orientadora:
Alecianne Azevedo Braga
Introdução
Paciente do sexo masculino, 51 anos, com quadro de bradicinesia, há 3
meses. Paciente relatou sinais de lentidão nos movimentos, rigidez e diminuição
da destreza para digitar, inicialmente acometendo hemicorpo direito e posteriormente
ambos. Além disso, também foi relatado hiposmia recente, constipação e
alterações do sono. Um quadro com presença de sinais e sintomas clássicos da
síndrome parkinsoniana, que exige uma investigação clínica minuciosa para
elaborar o diagnostico exato e viabilizar o tratamento adequado do paciente. A
discussão do caso baseia-se na identificação do quadro clínico do paciente e
posterior diferenciação com os demais diagnósticos diferenciais em questão,
dentre eles as diversas síndromes parkinsonianas que convergem clinicamente com
o principal diagnostico levantado: A Doença de Parkinson (DP).
Identificação do
paciente e história clínica
RPS, sexo
masculino, pardo, solteiro, 51 anos, natural e residente de Castro Alves-BA,
escritor formado em letras, não possui religião e tem bom grau de
informação.
Queixa principal
Dificuldade na escrita há 3 meses.
História da
doença Atual (HDA)
Paciente
refere que há 3 meses vem apresentando dificuldade para escrever. Informa que
as letras vêm se tornando cada vez menores, que tem apresentado erros na
escrita e lentidão nos movimentos, associada a rigidez e diminuição da destreza
para digitar no computador, algo que também foi percebido pela sua irmã. Os
sintomas se iniciaram no lado direito e já estão acometendo o outro hemicorpo,
o que aumentou sua preocupação. Paciente também relata hiposmia recente (não
soube especificar período), constipação e “alterações no sono” que tiveram
início há anos, mas ele não buscou atendimento. Nega sintomas associados como: rinorreia,
epistaxe, obstrução nasal, dor, cefaleia, vômitos/náuseas, febre, alteração de
fala, convulsões, síncope, lipotimia e irritabilidade. Acredita que parte disso
tenha relação com as noites mal dormidas que cada vez se tornam mais frequentes,
devidos aos constantes sonhos que o fazem despertar,e isso é um dos fatores que
também atrapalham o desempenho da escrita pelo cansaço diurno. Todos os
sinais/sintomas tem se acentuado e impactam fortemente na sua qualidade de vida,
mas a dificuldade de escrita é aquilo que o tem deixado mais abatido e que vem
tirando sua vontade de viver. Essa é a primeira busca a um centro de saúde para
resolução das problemáticas, não há uso de medicações nem exames prévios
relacionados ao quadro.
História de
vida.
Antecedentes
Pessoais: Informa ter tomado vacinas recentemente e na infância -cartão não
apresentado-. Paciente nega alergia, transfusões, DM, dislipidemia,
tuberculose, pneumonia, meningite, AVC ou infarto. Foi internado e realizou
cirurgia há 5 anos por fratura exposta em perna direita após acidente de moto.
Não faz uso de medicamento de uso contínuo.
Antecedentes
Familiares: Paciente relata que pai e mãe faleceram de “causas naturais”
aos 50 e 65 anos, respectivamente. Não apresentaram DM, HAS ou outras
comorbidades. Avó faleceu por complicações do diabetes (não soube relatar a
idade). Nega histórico familiar de câncer.
Hábitos de vida:
Paciente informa que come pouco, faz refeições regulares, mas com má qualidade
(pouca verdura e frutas). Faz atividade física regular (30 minutos de boxe, 4
dias da semana) ingere algo em torno de 1.5L de água e que diariamente consome
copos de suco. Nega tabagismo e uso de drogas ilícitas. Faz consumo moderado de
bebida alcoólica aos finais de semana, 3-4 latas de cerveja. Trabalha em casa,
em média de 6-8 horas por dia, mas o tempo de trabalho tem diminuído
ultimamente.
História Psicossocial:
Paciente informa ter boa relação com família, mora sozinho mas tem contato
próximo com irmã, tia, e duas primas. Mora em casa própria e tem renda elevada
e plano de saúde. Não sai de casa com frequência, mas sempre está em contato
com familiares e alguns amigos escritores, é bem-querido.
Exame físico
Aspecto geral: bom estado geral, lúcido e
orientado em tempo e espaço, bem nutrido, ativo, colaborativo, fácies atípica,
afebril, anictérico, acianótico, conjuntivas hipocoradas +/++++.
Exame da Pele:temperatura e textura normal.
Turgor, elasticidade preservados. Sem lesões.
Dados Vitais:FC – 62 bpm, FR – 16 ipm,
TEMP – 37.1°C, PA – 120/80 mmHg.
Dados Antropométricos: Peso – 62 kg,
altura – 1.85m, IMC 18.1kg/m², cintura 77cm.
Cabeça e Pescoço:cabeça indolor a
palpação, sem alterações na forma ou contorno do crânio, sem deformidades ou
nodulações. Fácies atípica, sem paralisias ou pontos de sensibilidade. Ausência
de dor a movimentação do tragus, pavilhão auricular e palpação do processo mastoide.
Ausência afta e úlceras em cavidade oral.
Sem linfonodos palpáveis no segmento cefálico e cervical, tireoide
móvel, indolor, com superfície regular e de consistência elástica.
Respiratório: tórax de formato normal,
simétrico, sem tumorações e/ou lesões, padrão respiratório tóraco-abdominal sem
uso de musculatura acessória, expansibilidade bilateral preservada, FTV
simétrico, som claro pulmonar à percussão dos campos pulmonares, MV global e
bem distribuído sem presença de ruídos adventícios.
Cardiovascular:Precórdio calmo com
ictus não visível, palpável no 5°EIC na linha médio clavicular a esquerda com
paciente em DD e com extensão de 1.5 polpas digitais, bulhas rítmicas,
normofonéticas em 2 tempos, sem presença de sopros, cliques ou estalidos.
Abdome:abdome plano, cicatriz umbilical
intrusa, ausência de estrias, circulação colateral, peristalse, cicatriz,
pulsações, RHA diminuídos globalmente, sem sopros em artérias abdominais,
espaço de traube livre, hepatimetria – LHD 8cm e LHE 6cm, sem dor a palpação
superficial e profunda do abdome, fígado e baço não palpáveis.
Neurológico: sem alterações na
avaliação de reflexos profundos (grau 3), marcha dinâmica, tônus e força
muscular (grau 5). Sensibilidade cinético postural, vibratória, tátil, dolorosa
sem alterações e igual dos dois lados. Diminuição da capacidade olfatória nas
duas narinas, sem alterações nos demais pares cranianos
Exame Osteoarticular:ausência
contraturas musculares involuntárias, desalinhamentos e desvios ou
deformidades. Ausência de dores, hipermobilidade, nodulações, crepitações e
sinais flogísticos. Importante rigidez muscular e articular presente.
Pontos de discussão
- Qual a principal suspeita diagnóstica diante do caso apresentado e
por quê? - Quais exames complementares podem ser pedidos? Como se faz o
diagnóstico? - Há diagnósticos diferenciais?
- Como se dá o tratamento? E o prognóstico?
Diagnóstico principal
O principal
diagnóstico para esse caso é o de Doença de Parkinson (DP). A DP é um quadro
hipocinético de transtorno do movimento, ou seja, cursa com limitação/lentidão
dos movimentos. A doença é marcada por um conjunto de sinais e sintomas, uma
síndrome denominada de parkinsonismo. A
principal causa de parkinsonismo é a DP mas há as chamadas síndromes
parkinsonianas em que o paciente apresenta quadro equivalente, mas não possui
DP.
É a 2° doença
neurodegenerativa mais comum no mundo (atrás do Alzheimer) e afeta mais
comumente a população acima dos 50 anos de ambos os sexos. A etiologia ainda
não é 100% esclarecida, mas o que se sabe é que há uma complexa interação entre
fatores ambientais (exposição a metais pesados, pesticidas, obesidade e
desnutrição) genéticos e o próprio envelhecimento.
Há uma região
no mesencéfalo que é chamada de substância negra, está mantém um importante
contato pela via nigroestriatal com o corpo estriado (putâmen + caudado + globo
pálido). Essa interação mesencefálica com núcleos da base, por sua vez,
facilita a ocorrência dos movimentos, com utilização de dopamina como
neurotransmissor. Do ponto de vista fisiopatológico, o quadro motor ocorre por
degeneração dos neurônios dopaminérgicos da substância negra, por depósito
anormal de emaranhados proteicos nos corpos desses neurônios. Os chamados
corpúsculos de lewy são eosinofílicos e há um papel maior de uma proteína que é
chamada de alfa sinucleína. Já as manifestações não motoras, que geralmente
antecedem o quadro motor, estão relacionadas a comprometimento de tronco
cerebral baixo (bulbo e ponte), sistema olfatório e sistema nervoso entérico.
Discussão do caso
Na DP o quadro
é marcado por manifestações clínicas motoras e não motoras. O parkinsonismo ou
síndrome parkinsoniana é um dos mais frequentes tipos de distúrbio do movimento
e apresenta-se com quatros componentes básicos: bradicinesia + rigidez, tremor
de repouso e instabilidade postural. O mnemônico BRIT ajuda a lembrar de todos componentes da síndrome.
A bradicinesia
é caracterizada predominantemente por lentidão e redução da amplitude de
movimentos voluntários e automáticos. A bradicinesia se manifesta na região
cranial por redução da expressividade facial (hipomimia facial). Outra
alteração motora típica determinada pela bradicinesia é a redução do tamanho da
letra (micrografia) que pode gerar desconfiguração e erros na escrita. Outras
tarefas motoras finas como digitação e manuseio do mouse também podem ser
afetadas. A repercussão da bradicinesia sobre os membros resulta em diminuição
do balanço dos braços ao andar e uma marcha caracterizada por passos de
amplitude reduzida e/ou arrastar dos pés associado a uma necessidade de
rotacionar todo o corpo quando vai mudar a direção do andar (marcha em bloco).
A bradicinesia associada à rigidez, acometendo a região oral, laríngea e
faríngea acarreta na redução da deglutição automática da saliva, resultando em
acúmulo na cavidade oral e perda de saliva pela comissura labial.
A rigidez é
outra anormalidade motora quase sempre presente na síndrome parkinsoniana. A
resistência a movimentação do membro afetado pode ser contínua ou intermitente,
configurando o fenômeno da roda denteada (resistência durante o movimento
resultando em decomposição do mesmo). Outra característica é o acometimento
preferencial da musculatura flexora, gerando alterações típicas de postura com
anteflexão do tronco e semi-flexão dos membros. Trata-se de uma hipertonia
denominada plástica, ou seja, os músculos se tornam mais rígidos e quando se
realiza um movimento forçado no membro acometido, há uma tendência que ele
permaneça naquela posição que foi deixada.
A
instabilidade postural ocorre por perda de reflexos de readaptação postural. De
modo geral é mais tardio e pode agravar-se, ocasionando quedas frequentes. A
presença de instabilidade postural em fase precoce da DP é um elemento contra o
diagnóstico e sugere uma das formas do parkinsonismo atípico (paralisia
supranuclear progressiva).
O tremor
parkinsoniano está presente em 70-80% dos pacientes já na fase inicial da
doença. É clinicamente descrito como um tremor de repouso, exacerbando-se
durante a marcha, esforço mental e em situações de tensão emocional, melhorando
em movimentação voluntária do membro e desaparecendo com o sono. O tremor costuma envolver preferencialmente
as mãos, podendo acometer segmento cefálico, em um padrão chamado de “tremor em
contar moedas”.
O bloqueio de
marcha caracteriza-se pela perda abrupta da capacidade de iniciar ou sustentar
a marcha, gerando uma demora no seu início ou uma frenação abrupta da marcha,
às vezes levando à queda. O bloqueio de marcha pode surgir quando o paciente se
depara com um obstáculo real, como uma pequena elevação do solo, ou apenas
visual, como uma faixa pintada no solo. Outras vezes, uma situação de tensão
emocional pode desencadear o fenômeno.
Manifestações Não Motoras
Podem ser
organizadas em 4 grupos:
- Neuropsiquiátricas – As mais importantes são
depressão e declínio cognitivo. Este último, geralmente, é mais tardio. A
depressão é o distúrbio neuropsiquiátrico mais comum na DP, podendo afetar até
40% dos pacientes;
- Autonômicas – As alterações mais
relevantes são: gastrointestinais (obstipação intestinal sendo a mais comum e
precoce), hipotensão ortostática, disfunção vesical e erétil;
- Distúrbios do Sono – O transtorno
comportamental do sono REM é o termo utilizado para definir distúrbios de sono que ocorrem mais
precisamente no estágio REM, que é o período de sono profundo em que o corpo do
indivíduo se encontra relaxado. No entanto, pacientes com DP podem apresentar sonhos
vividos e isso gerar movimentação brusca dos membros durante o sono, sendo uma
característica importante;
- Outras Manifestações – Principalmente fadiga e
hiposmia (diminuição do olfato). A hiposmia pode estar presente em até 90% dos
casos sendo também um dado clínico útil em casos de dúvida diagnóstica.
Deve-se atentar que essas manifestações não motoras, tais como hiposmia,
constipação intestinal, depressão e transtorno comportamental do sono REM,
frequentemente já estão presentes anos antes da ocorrência do quadro motor e a
sua identificação pode auxiliar no diagnóstico da DP.
Diagnóstico da Doença de Parkinson
O diagnóstico
da DP é essencialmente CLÍNICO, através de história e exame físico minuciosos,
que incluem a exploração e descrição dos sinais e sintomas com sua devida
cronologia. Associado a isso, pode ser feito alguns exames complementares que
visem excluir diagnósticos diferenciais. O diagnóstico através de critérios
clínicos, é feito em 3 estágios:
1° – O
parkinsonismo tem que está presente. Para caracterizar o parkinsonismo é
necessário bradicinesia e pelo menos
+1 dos seguintes:
- Rigidez Muscular
- Tremor de Repouso
- Instabilidade Postural não causada por distúrbios
visuais, vestibulares, cerebelares ou proprioceptivos
2° – Avaliar
critérios que “falam” contra o diagnóstico de DP e chamam atenção para outros
quadros:
- História de AVE de repetição com sintomas em
degraus; - História de traumatismo craniano grave ou
repetitivo; - História de encefalite;
- Crises oculógicas;
- Tratamento prévio com neurolépticos;
- Remissão espontânea dos sintomas;
- Quadro clinico estreitamente unilateral após
três anos; - Paralisia supranuclear do olhar;
- Sinais cerebelares;
- Sinais autonômicos precoces;
- Demência precoce;
- Liberação piramidal com sinal de Babinski;
- Presença de tumor cerebral ou hidrocefalia
comunicante; - Resposta negativa a altas doses de levodopa;
- Exposição a MPTP
(1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetra-hidropiridina)
3° – Avaliar
critérios de suporte positivo para o diagnóstico de DP (presença de pelo menos
3 ao diagnóstico):
- Início unilateral;
- Presença de tremor de repouso;
- Doença progressiva;
- Persistência da assimetria dos sintomas;
- Boa resposta a levodopa;
- Presença de discinesias induzidas por levodopa;
- Resposta à levodopa por 5 ou mais anos;
- Evolução clínica de 10 ou mais anos.
Desse modo, é
sempre importante seguir os passos para não haver um falso diagnóstico de DP:
Voltando para o caso…
O paciente do
caso apresentado é homem e tem 51 anos. Na identificação já são percebidos dois
fatores importantes relacionados com a DP, ter mais de 50 anos e ser homem. O
paciente parece não possuir histórico familiar nem exposição a metais pesados e
pesticidas, no entanto, é importante considerar a desnutrição (IMC abaixo de
18.5) que é um dos fatores de risco para o desenvolvimento da doença.
Apresenta
bradicinesia + rigidez = PARKINSONISMO, essa é a forma rígido-acinética. É
importante pontuar que o tremor NÃO é fator obrigatório, mesmo sendo
manifestação bem comum já na fase inicial da doença. De manifestações não
motoras o paciente apresenta: constipação intestinal que foi relatada e
percebida durante exame físico, pela diminuição dos ruídos hidroaéreos;
transtorno comportamental do sono REM marcado pelos sonhos vividos e resultando
em cansaço diurno; hiposmia também percebida ao exame físico e um indício de
distúrbio neuropsíquico quando informa apatia e perda da vontade de viver. O
aparecimento de boa parte desses sinais/sintomas não motores antes dos motores
fala a favor de DP.
Quais exames complementares eu posso
pedir?
Exames para
avaliação estrutural do sistema nervoso podem ser feitos (ressonância ou
tomografia) e exames que fazem avaliação funcional como PET (pósitron emission
tomography) e SPECT (single photon emission computed tomography), no entanto,
para esse caso fica claro uma maior compatibilidade para DP, visto que não há
“sinais de alarme” que chamem atenção para outro quadro associado a
parkinsonismo. É ideal que se acompanhe a resposta ao tratamento medicamentoso
(sendo a boa resposta um importante fator para firmar o diagnóstico).
Diagnósticos diferenciais
As Síndromes
Parkinsonianas entram como principal diagnóstico diferencial da DP. Como o
próprio nome sugere, são quadros que cursam com parkinsonismo (BRIT) mas não são a DP. Essas, por sua
vez, podem ser enquadradas em dois grandes grupos:
- Quadros Degenerativos – Doença de Parkinson
idiopática e Parkinsonismos atípicos. Dentro do grupo de parkinsonismos
atípicos há: atrofia de múltiplos sistemas, paralisia supranuclear progressiva,
degeneração corticobasal e demência com corpos de lewy;
- Causas Secundárias – Parkinson Vascular e
Medicamentoso.
Então, o que
basicamente diferencia a doença de Parkinson desses outros tipos de
parkinsonismo são:
- Disfagia e disautonomia precoces (disfunção
erétil, hipotensão ortostática e incontinência urinária), esses cenários quando
presentes na DP costumam ser tardios. - Sintomatologia de comprometimento cerebelar,
principalmente ataxia (incoordenação dos movimentos) - Sinais de comprometimento de neurônio motor
superior (sinal de babinski, clônus e hiperreflexia). Resposta ruim ao
tratamento com levodopa, que é o medicamento mais utilizado para o tratamento
da DP.
É importante
dá uma atenção especial ao Parkinson medicamentoso, visto que, depois da DP
esta é a principal causa de parkinsonismo na prática clínica. É principalmente
relacionada ao uso de medicamentos que tenham algum componente de antagonismo
aos receptores de dopamina, como: neurolépticos (haloperidol e clopromazina) e
antieméticos como a metoclopramida, entre outros. Já o Parkinson vascular
geralmente acomete pacientes acima dos 70 anos com fatores de risco
cerebrovascular (HAS, diabetes, dislipidemia, tabagismo), sendo o tremor, nesse
caso, predominante em MMII.
Além disso,
outras manifestações clínicas da DP podem sugerir outros diagnósticos além dos
parkinsonismos, como a hiposmia que tem sido muito relacionada à infecção pelo
vírus SARS-CoV-2, agente da Covid-19, mesmo sem sinais de infecção de vias
aéreas superior (IVAS) ou sinais prodrômicos. No entanto, em vigência do
sintoma é importante investigar se há infecção de vias aéreas, coriza,
obstrução nasal ou inflamação, visto que esses são cenários que podem resultar
em diminuição do olfato.
Outros
distúrbios do sistema nervoso menos comumente fazem diagnóstico diferencial com
DP, como processos neoplásicos, tumor, Doença de Wilson, doença de Huntington,
tremor essencial benigno, outros distúrbios neurodegenerativos e tremor
toxina-induzido.
Aqui vale uma
atenção especial ao quadro de tremor
essencial (TE), que é um cenário
comum, mas que não tem relação direta com a DP. Por outro lado, pacientes com
TE podem vir a desenvolver DP, pois ambas as condições são de alta prevalência
a partir dos 50 anos. Nesse caso clínico, o paciente tem uma tendência maior a
apresentar tremor de repouso, o que não é característico do TE. O TE étipicamente
descrito como tremor postural e cinético. No repouso tende a melhorar
(contrário ao da DP), sendo um tremor que comumente é mais delicado, de frequência
maior e menor amplitude quando comparado ao tremor parkinsoniano. Acomete mais
rotineiramente membros superiores assim como na DP, no entanto o TE costuma ser
mais simétrico, podendo também afetar segmento cefálico, gerando o chamado
tremor em negação ou afirmação. O TE é mais frequente que o tremor da DP, tem
evolução benigna e responde bem ao tratamento com betabloqueadores e primidona.
Tratamentosindicados
e prognóstico
O principal
objetivo da intervenção terapêutica é o tratamento sintomático, dando uma maior
qualidade de vida ao paciente. Por se tratar de uma doença degenerativa, a
intervenção para retardar a progressão da doença é um pouco mais complexa.
A levodopa
segue sendo a 1° droga de escolha para o tratamento, na maioria dos cenários. É
uma “pró-droga” que será convertida a dopamina por descarboxilases no sistema
nervoso central (SNC), atuando diretamente sobre a fisiopatologia. A
administração direta de dopamina não é viável, visto que, é uma substância
pouco lipofílica e não atravessa a barreira hematoencefálica. A associação de
levodopa a inibidores periféricos da sua conversão, como carbidopa ou
benserazida que são inibidores da dopa descarboxilases (DDC), é importante para
evitar que essa pró-droga seja convertida perifericamente antes de chegar ao
SNC.
A entacapona é
outra droga que faz inibição enzimática periférica, inibindo a
catecol-orto-metil-dopa (COMT), o uso de tripla combinação (levodopa, carbidopa
e entacapona) permite uma maior biodisponibilidade de levodopa, por outro lado,
aumenta o risco de complicação relacionado a dose.
Em pacientes
apresentando quadros mais leves, outros medicamentos podem ser utilizados
visando postergar o aparecimento de efeitos induzidos pelo medicamento (mais
comum com levodopa). NÃO HÁ certo ou errado, o tratamento deve ser
individualizado. O mais comumente utilizado para todos os estágios de fato é a
levodopa.
Além disso,
fármacos direcionados ao tratamento da hipotensão ortostática, depressão,
ansiedade, frequência e urgência urinária e disfunção erétil masculina podem
ser utilizados, muitos dos sinais/sintomas melhoram com o tratamento da DP. O
apoio psicológico e incentivo a uma vida ativa, exercícios e acompanhamento
contínuo também são de suma importância.
No tratamento cirúrgico a principal
indicação é para os casos em que ocorrem as complicações motoras de longo prazo
apesar da melhor combinação de drogas antiparkinsonianas. A cirurgia com
estimulação cerebral profunda ou DBS (Deep Brain Stimulation) é a melhor
escolha quando disponível no centro de atendimento do paciente. Sua eficácia
tem sido demonstrada e não resta dúvida de que este tipo de abordagem
proporciona um melhor controle dos sintomas quando o melhor tratamento clínico
disponível já está sendo utilizado e não apresenta benefícios expressivos.
O prognóstico
da DP varia consideravelmente de um paciente para outro, alguns têm uma
resposta excelente ao tratamento e parecem mudar muito pouco durante o
acompanhamento prolongado, porém na maioria dos casos se observa um aumento da
incapacidade, com desenvolvimento de sintomas pouco responsivos às medicações.
Conclusão do
caso
Para o paciente RPS, fechou o diagnóstico de DP apenas com os critérios
clínicos, não sendo necessário solicitar nenhum exame complementar adicional.
Por se tratar de sintomas que incomodam, mas não incapacitam o paciente de
realizar suas atividades diárias, foi iniciado o tratamento apenas com a
levodopa. Além disso, foi solicitado uma abordagem multidisciplinar, com
psicólogo, nutricionista e entre outros, para avaliar e tratar os sintomas não
motores, os quais tendem a melhorar com uma resposta positiva a levodopa.
Objetivos de Aprendizados/Competências
- Correlacionar
as manifestações clínicas da DP com os sinais e sintomas do caso clínico; - Discutir
os principais diagnósticos diferenciais da DP; - Discutir
sobre definição, epidemiologia, fisiopatologia, manifestações clínicas,
diagnóstico e tratamento da DP; - Discutir
as bases gerais do tratamento da DP; - Exercitar
o raciocínio clínico e a tomada de decisões para a condução do caso.
