História clínica
MRBS, 5 meses e 17 dias, masculino, branco, natural e procedente do interior do estado, dá entrada ao ambulatório de pediatria do Hospital Universitário com queixa de tosse persistente há 9 dias. A genitora refere que a criança, há 9 dias, iniciou quadro de tosse seca progressiva, chegando a 12 episódios de tosse por dia, e, por vezes, era observado 5 tossidas em uma única expiração, acompanhadas por “perda de fôlego” e de “piado”. Suplementar, relata, também, que o lactente evoluiu há dois dias, com tosse cheia, sem expectoração, coriza hialina, além de eventuais vômitos pós-crise paroxística e, a partir do que genitora descreveu, cianose perioral, o que a motivou procurar o serviço de pediatria deste hospital. Nega febre, espirros e apneia. A respeito dos antecedentes pessoais e obstétricos, foi relatado nascimento a termo (39 semanas), de parto natural, com 3480 g e 50 cm, sem intercorrências na gestação, no parto ou no puerpério. É o primeiro filho da prima gestação (G1P1A0) e fez 8 consultas durante pré-natal. Chorou ao nascer, apresentou escore de Apgar 8 no 1º minuto e 9, no 5º minuto. Sobre aspectos nutricionais, relata aleitamento materno exclusivo até o momento.
Conta que a criança tem bom apetite, com deglutição normal, assim como frequência de evacuações e miccional. Nega alergias alimentares ou medicamentosas. A respeito das vacinações, recebeu BCG e Hepatite B ao nascer, recebeu 1 dose da vacina pentavalente (DTP acelular), da VIP, da rotavírus, da meningocócica C e da pneumocócica 10V, no 2º mês de vida. Residem em casa de alvenaria de 4 cômodos, com luz elétrica, saneamento básico e coleta regular de lixo; coabitam 5 familiares, sendo que a genitora conta que seu irmão, de 18 anos, vem apresentando crises de tosse há cerca de 4 semanas. A criança é bem agraciada por todos os parentes, os quais se revezam em seus cuidados.
Exame físico
Geral: Regular estado geral, letárgico, anictérico, hipocorado (+/4+), acianótico, perfusão distal preservada. Hemorragia conjuntival em olho esquerdo.
Sinais Vitais: TA: 36,9ºC; FC: 172 bpm; FR: 67 irpm; PA: 99×60 mmHg; comprimento: 69 cm; peso: 9,989 Kg; PC: 45 cm.
Pele e Fâneros: Pele com turgor e elasticidade normais; cianose foi evidenciada na gengiva, posterior a crise de tosse durante a execução do exame físico. Presença de cicatriz vacinal de BCG.
Neurológico: Letárgico e pouco abatido; ausência de déficits focais; boa massa e tônus muscular com preservação da força geral; isocoria pupilar; outros não testados.
Pulmonar: Vestígio de coriza hialina no vestíbulo nasal. Expansibilidade preservada, murmúrios vesiculares bilaterais, presença de estertores subcrepitantes no hemotórax direito e de sibilos inspiratórios. Presença de tiragem intercostal leve (+/4+);
Cardíaco: Bulhas ritmicas normofonéticas em 2 tempos, sem sopros. Pulso cheio, rítmico e simétrico.
Abdome: Abdome flácido, sem cicatrizes; ruídos hidroaéreos presentes; espaço de Traube livre; sem sinais de irritação peritoneal ou visceromegalias.
Genitália: Anatomia masculina normal, compatível com a idade. Meato uretral tópico.
Exames complementares
Sorologias
Teste anti-HIV: não-reagente
Teste VDRL: não-reagente
Exame microbiológico
Cultura de swab perinasal: crescimento de Bordetella pertussis.
Cultura de aspirado nasofaríngeo: crescimento de Bordetella pertussis.
Radiografia de tórax
Hiperinsuflação bilateral com retificação de cúpulas diafragmáticas (figura 1).
QUESTÕES PARA ORIENTAR A DISCUSSÃO
1. Qual a síndrome apresentada pelo paciente?
2. Qual o provável diagnóstico?
3. Quais exames complementares sugerem o diagnóstico?
4. Qual a importância do diagnóstico precoce dessa doença?
5. Qual a conduta terapêutica a se tomar para este caso?
Discussão
O paciente em questão apresenta um quadro de tosse persistente como queixa predominante, de característica espasmódica, o qual evoluiu com desconforto respiratório, sibilos, cianose transitória relacionada às crises, além de vômitos pós-tosse. Em adicional, a história revela contato íntimo intradomiciliar com indivíduo apresentando tosse de longa duração. Corroborando a história clínica, os exames complementares, os quais evidenciam leucocitose com linfocitose, marcadores inflamatórios elevados (Proteína-C-reativa e a VHS), raio x de tórax sem achados patológicos, além do isolamento da Bordetella pertussis nas vias aéreas, contribuem para o diagnóstico final da coqueluche.
A coqueluche é uma doença infectocontagiosa aguda das vias aéreas, com alta transmissibilidade, causada pela bactéria Bordetella pertussis – um cocobacilo Gram-negativo, e figura entre as 10 maiores causas de mortalidade infantil no mundo1 . Em aspectos epidemiológicos, nos últimos anos, observou-se uma ampliação da faixa etária dos acometidos pela coqueluche, aumentando o número de casos em adolescentes e adultos. Contudo, os lactentes menores de 1 ano ainda representam um importante grupo de risco, devido à alta taxa de mortalidade associada2,5. Nessa perspectiva, políticas de saúde pública brasileiras incluíram a coqueluche na lista de doenças de notificação compulsória desde 19752 .
A respeito da fisiopatologia infecciosa, evidencia-se que o homem é o único hospedeiro da Bordetella pertussis, bactéria esta que não sobrevive fora deste hospedeiro específico3 . A transmissão se dá pelo contato com gotículas e perdigotos contendo o cocobacilo, por mecanismo de tosse, espirro ou fala de pessoas infectadas, especialmente na fase catarral3 . Por este fator, destaca-se na história a presença de um contato intradomiciliar com tosse há 4 semanas, o qual figura-se como cuidador eventual da criança. Ainda no cunho da evolução do quadro infeccioso, a incubação varia entre 7 a 10 dias (com máximo de 21 dias), e posteriormente, evolui com três importantes fases clínicas de destaque: fase catarral, fase paroxística e a convalescente (figura 2), as quais também serão relevantes para o diagnóstico clínico2,3. Ademais, a infecção tem longa duração, podendo chegar a 12 semanas2,3.
Em destaque, a fase paroxística é considerada a mais clássica das manifestações clínicas, especialmente pelos frequentes episódios de tosse. Com a duração de 1 até 6 semanas, nesta fase, os eventos de tosse ocorrem com frequência média de 30 episódios por dia4,5. Em uma única expiração, podem ser contadas até 10 tosses, sendo acompanhadas de suspensão do ato ventilatório, que por sua vez, pode gerar hipóxia/hipercapnia, e, por conseguinte, levar a episódios de síncope – cianose, apneia, hipóxia e desmaios são sinais de alerta para risco de óbito e merecem atenção intensiva4,5. Outrossim, o ato frequente de tosse recruta fibras musculares do trato respiratório, especialmente cabeça e pescoço, o que aumenta em demasia a pressão desses espaços anatômicos. Isso, em consequência, pode resultar na lesão de pequenos vasos superficiais, que não suportam tais pressões, e irão se traduzir como petequeias em face e hemorragias conjuntivais – como ocorre no nosso paciente. Aditivamente, o guincho inspiratório pode ser um achado da história clínica: um som agudo passível de audição sem estetoscópio após o término da crise de tosse, além de fazer parte da tríade clássica de sintomas da coqueluche – a tosse paroxística, com guincho inspiratório e êmese pós-tosse. Por outro lado, o sibilo é um sinal de exame físico que pode ou não estar presente no paciente com coqueluche2,5.
Em plano complementar, retomando os conceitos categóricos, a Sociedade Brasileia de Pediatria (SBP) caracteriza esta infecção como uma bronquite de evolução lenta, cuja gravidade é maior quando acomete lactentes não-vacinados2,4,5. Observa-se, ainda, que a anamnese demonstra que o lactente em questão está com as imunizações incompletas segundo o esquema preconizado pelo Ministério da Saúde (Tabela 1), inclusive para a coqueluche – evidenciando apenas a 1º dose da pentavalente, que inclui a DPT, que deve ser oferecida nos 2º, 4º e 6º meses de vida.
Em investigação mais detalhada, diversos estudos têm demonstrado a ocorrência da doença mesmo em lactentes com esquema vacinal completo, chegando este índice representar 5% do número total de doentes no Brasil. No entanto, esses quadros são, em geral, mais brandos2,6. Ademais, há de se comentar que a Bordetella pertussis é um microrganismo complexo e que apresenta diversidade de produção de toxinas, enzimas, bem como variabilidade estrutural e de mecanismos patogênicos, e, consequentemente, a literatura evidencia a incidência de casos da doença em crianças com esquema vacinal completo5,6.
Compreende-se, ainda, que a ocorrência de casos de acometimento por coqueluche, mesmo em lactentes com o esquema completo de vacinação, pode estar associada a eficácia do tipo de vacina administrada, especialmente a forma acelular da vacina. Ensaios de potência imune e segurança demonstraram que a eficácia das vacinas com três ou mais componentes apresentaram variações2,4,5. Suplementar a isso, é importante frisar, como demonstrado pela SBP (2013), assim como em outros estudos, que até 80% dos contactantes domiciliares imunes podem contrair a doença, sendo a imunidade evanescente um importante fator a ser apontado2,4,5.
Sobre a perspectiva do raciocínio pediátrico, o diagnóstico da coqueluche é eminentemente clínico, já que a cultura bacteriana, apesar de possível, é fastidiosa. A conduta diagnóstica se baseia nos achados da história e exame físico, além de alguns exames laboratoriais que, apesar de inespecíficos, auxiliam a suspeita. De início, cabe a solicitação de radiografia de tórax, hemograma, dosagem da proteína-C-reativa (PCR), velocidade de hemossedimentação (VHS). O raio x de tórax é comumente normal e sem identificações patológicas associadas a imagem, contudo um achado característico da coqueluche, apesar de rara identificação, é o infiltrado perihilar bilateral com borramento da silhueta cardíaca, chamado, também, de “coração felpudo”.3,4,7
Ademais, espera-se uma linfocitose acentuada, especialmente em crianças, em que a contagem leucocitária costuma aumentar para 20 a 40.000, em alguns casos mais raros, 100.000 céls./ mm3 . 3 Observa-se também uma alteração do perfil inflamatório, marcado pelo aumento da VHS e da PCR. Esses achados laboratoriais, associados a clínica de uma criança com tosse persistente paroxística, que guincha e tem episódios de vômitos pós-crise, sugere o quadro, e prevê notificação obrigatória. É preciso ter atenção especial ao paciente lactente, com destaque aqueles que apresentem apneia associada, uma vez que, nesse caso, está indicada a hospitalização. Sinais de alarme que indicam a necessidade de Unidade de Terapia Intensiva (UTI) são demonstrados na figura 34,5.
Outras técnicas podem ser utilizadas com finalidade diagnóstica (figura 4), especialmente na perspectiva de vigilância epidemiológica7 . Quanto a esta abordagem, no Brasil, a técnica mais utilizada é a cultura de células, por ser relativamente barata e apresentar alta especificidade, apesar de relativa sensibilidade4,7. Uma amostra de swab nasofaríngea, se acondicionada imediatamente, cultivada em ágar-carvão Regan-Lowe fresco, a qual é considerada uma técnica padrão para as primeiras três semanas, desde o início da tosse5,7. Os resultados são positivos dentro de cinco dias de incubação, sua principal recomendação é para fins de caracterização etiológica específica da doença7 . Quanto a PCR, apresenta-se mais sensível que a cultura de células, detectando menos de 10 organismos por amostra, porém pode apresentar falso- -positivos em cerca de 50% dos exames4,7. Por este motivo, em caso de resultado positivo, a recomendação é que se realize outro teste confirmatório, como ELISA, verificando-se um aumento de duas a quatro vezes nos títulos de imunoglobulina A (IgA) e G (IgG)5,7.
Por fim, o tratamento da coqueluche é feito com antibióticos. Em paralelo, recomenda-se, na presença dos sinais de alerta citados acima, hospitalização em isolamento respiratório para evitar contato de gotículas, com uso de máscara cirúrgica comum, por cinco dias aproximadamente, a partir do início da antibioticoterapia ou três semanas para aqueles que não são tolerantes ao tratamento, uma vez que seja alto o risco de óbito4,6.
Há várias opções terapêuticas, todavia, segundo a SBP, a primeira escolha é feita pelo uso da Azitromicida, seguido pela Claritromicina (como segunda opção) e Eritromicina (caso o serviço de saúde não apresenta as duas opções anteriores)3,5. Em caso de alergias aos macrolídeos, Sulfametoxazol+Trimetoprim pode ser usado como terapia. As dosagens e recomendações estão demonstradas na tabela 22,3,5.
Em desfecho, alerta-se que, para os casos de coqueluche, não se recomenda uso de xaropes antitussígenos, a fim de se evitar acúmulo de fluídos que possa permitir maior proliferação da B. pertussis2,4.
Diagnósticos diferenciais principais
Objetivos de aprendizado/ competências
• Estudar a investigação médica da tosse paroxística e distúrbios respiratórios importantes dentro da pediatria;
• Compreender os mecanismos semiológicos e fisiopatológicos da coqueluche frente ao paciente pediátrico;
• Relacionar as fases de evolução da coqueluche associadas ao diagnóstico clínico pediátrico;
• Discutir a relação entre a imunização e a possibilidade da infecção, mesmo na criança vacinada;
• Elucidar o desenvolvimento do raciocínio diagnóstico e das condutas terapêutica e hospitalares da criança com coqueluche.
Pontos importantes
• A coqueluche é uma doença infectocontagiosa aguda das vias aéreas causada pela bactéria Bordetella pertussis;
• A coqueluche apresenta uma importância epidemiológica na pediatria por figurar entre as 10 maiores causas de mortalidade infantil no mundo;
• Lactentes menores de 1 ano representam importante grupo de risco, devido à alta taxa de mortalidade associada a esses quadros;
• A transmissão se dá pelo contato com gotículas contendo o cocobacilo, por mecanismo de tosse ou fala de pessoas infectadas;
• O período de incubação varia entre 7 a 10 dias, com máximo de 21 dias;
• A evolução fisiopatológica é dividida em três fases principais: Fase catarral, fase paroxística e fase convalescente;
• A fase paroxística tem a maior duração, com até 6 semanas de acometimento, com destaque aos episódios de tosse espasmódicas, paroxísticas, com guinchos inspiratórios, êmese pós-tosse, hemorragia conjuntival, turgência jugular e cianose.
• Cianose, apneia, hipóxia e desmaios são sinais de alerta, demandam a hospitalização da criança e necessidade de terapia intensiva;
• O diagnóstico da coqueluche é essencialmente clínico, contudo o hemograma/leucograma, marcadores inflamatórios e o raio x de tórax podem auxiliar a caracterização do quadro;
• A cultura para pesquisa etiológica, PCR e sorologias tem aplicabilidade na vigilância epidemiológica;
• A antibioticoterapia é baseada no uso de macrolídeos, tendo a Azitromicina (1º escolha), a Eritromicina (2º escolha), e a Claritromicina (na ausência destes);
• Em caso de intolerância aos macrolídeos, sulfametazaxol-trimetropim pode ser utilizado;
• No Brasil, a coqueluche é uma doença de notificação compulsória.
