Área: Cardiologia
Autores: Byanka
Eduarda Silva de Arruda
Revisor(a):Byanka Eduarda Silva de
Arruda
Orientador(a): Ivson Cartaxo Braga
Liga: Liga
Acadêmica de Cardiologia da Paraíba (CARDIOLIGA – PB)
Apresentação do caso clínico
Paciente do
sexo masculino, 14 anos, estudante, natural e procedente de João Pessoa, Paraíba,
chega à UPA Oceania acompanhado de seus pais referindo episódio de síncope após
entrar na piscina para praticar natação em competição escolar. Não relatou a
presença de pródromos, mas relatou que um de seus tiosainda jovem faleceu em
decorrência de afogamento em lago após uma parada cardiorrespiratória enquanto
o atravessava a nado. Além disso, os pais ainda relatam ser o segundo episódio
de síncope e o primeiro tendo ocorrido a cerca de 1 ano enquanto jogava bola
com seus colegas.
No momento do exame físico apresentava-se em
estado geral bom, normocárdico (93 bpm), normotenso (130 x 90 mmHg), eupneico
(20 ipm), anictérico, afebril, acianótico, normocorado, sem edema ou presença
de pontos dolorosos. Na ausculta pulmonar o murmúrio vesicular estava presente,
com ausência de ruídos adventícios. Ausculta cardíaca normal, sem sopros
cardíacos. Ao realizar ECG não foram encontradas alterações.
Devido ao
quadro súbito, sem pródromos e ao histórico familiar foram realizados um teste
ergométrico e o Holter 24h para buscar apurar o diagnóstico, então, foi constatado
durante o estresse físico do teste ergométrico a presença de uma Taquicardia
Ventricular Polimórfica que depois assumiram um aspecto bidirecional. Ao fazer
o teste com Holter também foi confirmado a presença de uma TV polimórfica.
Após
confirmação do quadro com o arritmologista e a pesquisa por mutações genéticas
características desta desordem, foram orientadas algumas condutas, entre elas:
avisar os familiarese recomendação para fazer a avaliação genética, restrição
aos exercíciose práticas de relaxamento, prescrição de nadolol e a implantação
de um cardioversor desfibrilador implantável (CDI).
Fonte: CASSIOLATO, [s.d.].
Questões para orientar a discussão
1. Quais
as características da Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica?
2. Quais diagnósticos
diferenciais?
3. Quais
as condutas adequadas para o tratamento após o diagnóstico?
4. Qual outra possível conduta de longo prazo
frequentemente prescrita?
5. Quais outras complicações podem ser esperadas dessa
patologia?
Respostas
1. A TVPC é uma canalopatia com padrão de herança
autossômica dominante, porém, em alguns casos, pode ser autossômica recessiva,
apesar da menor frequência. O primeiro gene identificado foi o RYR2 que
codifica receptor cardíaca de rianodina, sendo esse o principal, e suas
variantes, representadas em aproximadamente 60% dos indivíduos, são decorrentes
a outros genes menos prevalentes.
2. Os principais diagnósticos diferenciais são: a
síndrome do QT longo (SQTL), a cardiomiopatia arritmogénica do ventrículo
direito (ARVC) e a síndrome de Andersen-Tawil.
3. Como visto no caso clínico, foi feita uma
abordagem completa pra buscar melhorar o prognóstico desse paciente, então é
inprescindível a prescrição de um betabloqueador e implantação de um
cardioversor desfibrilador implantável, além das condutas de orientação a cerca
do novo estilo de vida e conscientização dos familiares a cerca da patologia,
posto que é hereditário, dessa forma, o mapeamento genético também se faz
necessário.
4. Desenervação simpática cardíaca
esquerda, pode ser considerado naqueles com diagnóstico de TVPC que apresentam
síncope recorrente, TV polimórfica / bidirecional ou vários choques apropriados
do CDI durante o uso de betabloqueador e naqueles que são intolerantes ou
contraindicados à terapia com betabloqueadores (classe IIb). No entanto, é
necessário considerar os efeitos colaterais, dessa forma, a terapia
farmacológica deve ser sempre otimizada antes de considerar a simpatectomia.
5. Os sintomas podem ser tontura, síncope,
assim como no caso descrito, também podendo chegar à parada cardiorrespiratória
e morte súbita.
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