Confira um caso clínico de leucoencefalopatia multifocal progressiva focado no seu desenvolvimento de habilidades de diagnóstico.
História Clínica
ID: Sexo masculino, 53 anos, branco, desempregado, solteiro, ensino fundamental incompleto (2 anos de escolaridade)
Grau de informação: regular. Informante: sobrinho do paciente.
QP: febre há 6 meses.
Histórico Médico Anterior
Acompanhante relata que há cerca de seis meses (Março/2016) o paciente cursou com quadro progressivo de perda de memória recente, associada a febre diária persistente não aferida, não tendo sido precedidos por pródromos virais, além de diarreia não caracterizada, perda de peso de 30kg no último ano, estado confusional e hipersonolência.
Informa que três meses após início do quadro foi levado a atendimento no qual foi diagnosticado com SIDA, com contagem de Linfócitos TCD4+ de 111/mm³ e carga viral de 481650. Foi aconselhado a fazer acompanhamento com infectologista e uso de Terapia Antirretroviral (TARV), tendo feito uso irregular da última recomendação devido à queixa de pirose. Há cerca de um mês cursou com quadro de hemiparesia desproporcionada esquerda com desvio de rima labial para direita e afasia motora, tendo sido internado em hospital da região e medicado com AAS 100mg, Clopidogrel 75mg e Sinvastatina 40mg.
Como intercorrência hospitalar, apresentou quatro episódios de perda de consciência com espasticidade em todos os membros seguida por abalos, associados a sialorreia e liberação esfincteriana, durando menos de um minuto, com período pós-ictal de cerca de cinco minutos. Nega diagnóstico prévio de epilepsia ou quadros semelhantes anteriores. Atualmente encontra-se restrito ao leito, apresentando diurese em fraldas por quadro de incontinência urinária.
Antecedentes patológicos
HAS (não sabe informar há quanto tempo), em uso irregular de drogas anti-hipertensivas.
Hábitos de vida
Etilista crônico (uso diário de conhaque, não sabendo informar a dose) há mais de 30 anos. Tabagista, 1 maço por dia, não sabendo informar há quanto tempo. Nega uso de drogas ilícitas.
Medicação em uso
Lamivudina, Efavirez, Abacavir. Sulfametoxazol+Trimetropin 2 comprimidos ao dia. Clindamicina IV 600mg, Pirimetamina e Ácido Folínico. Valproato, Omeprazol, Clonazepan. Nistatina oral e tópica na região da virilha.
Exames realizados
Exame Físico
Geral: Paciente em péssimo estado geral, taquipneico, afebril ao toque, mucosas coradas e hidratadas, acianóticas e anictéricas, desorientado em tempo e espaço, fáscies inexpressiva, restrito ao leito.
Dados Vitais: PA 130×80 mmHg FC: bpm FR: ipm
Pele: Manchas hipercrômicas em MID, predomínio de região tibial anterior; manchas eritematosas não-pruriginosas em MSE, cerca de 6cm.
Orofaringe: Placas esbranquiçadas em língua.
ABD: Plano, simétrico, RHA+, flácido, indolor a palpação, ausência de visceromegalias; massa palpável de QID, diâmetro de 4cm, bordas bem definidas, móvel e indolor.
EXT: Pulsos pediosos rítmicos, assimétricos (+++/++++ em MID e +/++++ em MIE).
Ósteo-articular: Artralgia em joelho esquerdo, associada a edema, rubor, calor articular e crepitação.
Avaliação neurológica
• Estado Mental: Paciente desatento, desorientada no tempo e no espaço, orientado quanto à pessoa, memória imediata e de evocação debilitadas; nomeação e repetição preservadas, escrita e leitura não testadas pela baixa cooperatividade, disartria moderada.
• Pares Cranianos: apagamento de sulco nasolabial à esquerda, desvio de rima labial para direita. Sensibilidade facial preservada. Sem demais alterações.
• Coordenação: exame debilitado devido ao estado geral do paciente.
• Marcha e Equilíbrio: Não examinados à custa do estado geral do paciente.
• Motricidade: tônus globalmente preservado, flacidez muscular em MMSS e MMII. Força Muscular 1/5 em MIE e MSE; Reflexos Tendíneos +++/IV em MSE e MIE e +/IV em MSD e MID. Reflexo Cutâneo-Plantar indiferente bilateralmente.
• Sensibilidade: Tato superficial preservado em ambos hemicorpos.
Exames complementares
Tomografia computadorizada de Crânio (16/08/2016) (Ocasião da admissão hospitalar): Redução volumétrica difusa do parênquima. Hipodensidades assimétricas bilaterais da substância branca. Lesão hipodensa à direita.
Imagem ilustrativa: Ressonância Magnética FLAIR, corte coronal, evidenciando hipersinal difuso em substância branca indicando maior grau de hidratação por perda de mielina.
Laboratorial (16/09/2016): Hemoglobina 12,2; Hematócrito 35,9; Leucócitos totais: 10400; Plaquetas: 282.000; Creatinina sérica 0,8; Ureia sérica 37; Mg 1,9; K 4; Na 13,6; TGO 18; TGP 21.
Pontos de Discussão
1. Qual o diagnóstico mais provável?
2. Qual o tratamento indicado?
Discussão do Caso Clínico de Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva
- Dividimos o diagnóstico em 3 categorias:
- Diagnóstico Sindrômico: Trata-se de um paciente com uma síndrome motora pura às custas de hemiparesia esquerda proporcionada e paralisia facial central esquerda; em adicional, destaca-se a síndrome epiléptica com quadros de convulsões tônico-clônicas generalizadas; acrescenta-se a isso uma síndrome demencial de progressão rápida.
- Diagnóstico Topográfico: A topografia mais condizente com o quadro clínico de síndrome epiléptica e síndrome demencial de progressão rápida é o córtex cerebral; entretanto, a síndrome motora também pode ser explicada por um acometimento da substância branca cerebral.
- Diagnóstico Etiológico: A principal suspeita etiológica para o quadro descrito é Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva (LEMP) por reativação ou primo-infecção do vírus JC (polioma vírus), secundária à imunossupressão causada pelo HIV. Tal suspeita é fortalecida pelos achados de imagem da Tomografia Computadorizada do paciente, condizentes com a LEMP: áreas de desmielinização assimétricas de substância branca com padrão de distribuição que respeita os territórios vasculares, não exibindo efeito de massa ou realce por contraste.
- Não existe tratamento específico para essa condição de alta mortalidade. A melhor abordagem, nesse paciente, é otimizar a TARV, aumentado sua chance de sobrevivência em um ano para até 50%.
