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Um Caso Clínico de Neurologia sobre Atrofia de Múltiplos Sistemas

Imagem de um médico atendendo um paciente no consultório

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Confira neste caso clínico de Neurologia, um caso de um paciente que chega ao hospital com os sintomas da Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS).

Bons estudos!

Identificação do paciente

AMS, sexo masculino, 54 anos, pardo, professor, ensino superior completo.

Queixa principal

Alteração da marcha há 3 anos.

História da doença Atual (HDA)

Paciente refere alteração na marcha há cerca de 3 anos. O quadro foi precedido de perda gradual de destreza em ambas as mãos, em função do tremor ao tentar realizar atividades manuais finas.

Evoluiu com lentificação dos movimentos e dificuldade na marcha. Foi diagnosticado, na época, com Doença de Parkinson e prescrito levodopa, sem melhora.

Há 1 ano, começou a apresentar disfunção erétil e incontinência urinária. Nega episódios prévios semelhantes.

AP: Nega comorbidades.

Exame físico

Paciente em bom estado geral, orientado no tempo e espaço, eupneico.

Dados vitais: PA = 130×85 mmHg     Tax  = 36,5ºC

Neurológico:

  • Marcha atáxica, discreta dismetria nos 4 membros, bradicinesia ao testar diadococinesia.
  • Reflexos osteotendinosos (ROT): +++/IV, sem reflexos patológicos.
  • Sem alterações de força, tônus, sensibilidade e pares cranianos.

Extremidades: Bem perfundidas, sem edema.

Sem outras alterações ao exame físico segmentar.

Exame complementar

Imagem Ressonância nuclear magnética ponderada em T2

Figura 1: Ressonância nuclear magnética ponderada em T2, corte axial a nível dos pedúnculos cerebelares médios, hipersinal cruciforme na ponte (sinal de hot cross bun ou sinal da cruz). Disponível em: http://www.rb.org.br/detalhe_artigo.asp?id=2178&idioma=Portugues

Discussão do caso de Atrofia de Múltiplos Sistemas

Qual o diagnóstico mais provável?

O paciente apresenta uma síndrome cerebelar (às custas de marcha atáxica, dismetria nos 4 membros), aliada a uma síndrome disautonômica (justificada pela disfunção erétil e incontinência urinária). O diagnóstico etiológico mais provável é atrofia de múltiplos sistemas (AMS), visto que o paciente preenche os seguintes critérios:

  1. desordem de instalação progressiva;
  2. paciente acima de 30 anos;
  3. disautonomia;
  4. síndrome cerebelar.

Diferentemente da Doença de Parkinson, o paciente responde precariamente à terapia com levodopa a longo prazo. Provavelmente suspeitou-se de Doença de Parkinson devido ao quadro inicial de bradicinesia e tremor. Estes sintomas também podem estar presentes no parkinsonismo atípico (ou parkinsonismo-plus), grupo do qual a atrofia de múltiplos sistemas faz parte.

Há vários subtipos de atrofia de múltiplos sistemas: AMS-C, subtipo do paciente em questão, predominantemente cerebelar (por atrofia olivocerebelar); AMS-P, predominantemente com parkinson (por degeneração nigroestriatal); AMS-A, predominantemente autonômica; ou até combinação de subtipos.

Qual o tratamento mais indicado para a atrofia de múltiplos sistemas?

O tratamento é, basicamente, sintomático. Os sintomas motores são muito resistentes à farmacoterapia (diferente dos autonômicos). A sobrevida média é de 6 a 10 anos.

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