A.C.R.S, sexo feminino, 44 anos, natural e procedente de Tanquinho-BA, cozinheira, parda, católica.
Grau de informação: bom.
Queixa Principal: dificuldade de engolir alimentos há 8 meses.
História da Moléstia Atual: Paciente compareceu ao atendimento do Hospital Geral Roberto Santos em Salvador com queixa de disfagia à alimentos, associada à perda ponderal, há cerca de 8 meses. Refere sentir dor retroesternal em aperto há 2 anos e meio, exacerbada após alimentação, com duração de menos de 5 minutos. Associada à dor, relata “entalos” e regurgitações noturnas esporádicas, mas que se intensificaram nos últimos 6 meses. Foi diagnosticada há 2 anos do DRGE, mas diz que o tratamento não melhora seus sintomas. Sobre a disfagia, a paciente relata que a dificuldade de deglutir inicialmente era apenas para alimentos sólidos, com necessidade de grande ingestão de água para ajudar na deglutição, porém, há cerca de um mês, vem piorando. Paciente também relata halitose, apesar de boa higiene bucal.
Antecedentes fisiológicos: nascimento por parto normal, sendo a caçula de 6 irmãos. DNPM normal. Paciente tem 2 filhos, todos nascidos por parto normal.
Antecedentes pessoais: sedentária, justifica não ter tempo para atividade física. Nega tabagismo e etilismo. Relata bom convívio social com sua família. Está bastante ansiosa com a pandemia.
Antecedentes familiares: pai hipertenso, falecido por câncer de próstata. Mãe hipertensa, falecida aos 102 anos por uma virose. Irmão diabético tipo 2. Nega história familiar de doenças no trato gastrointestinal.
Antecedentes médicos: portadora de Hipertensão Arterial Sistêmica controlada, em uso de losartana 50mg, metropolol 25mg e indapamida 1,5mg. Nega outras comorbidades, alergias, cirurgias, transfusões ou internações prévias. Não apresentou cartão de vacinação, mas afirma ter calendário vacinal atualizado.
Exame físico:
- Sinais vitais: FC: 92 bpm | FR: 16 ipm | Sat. O2: 98%
- Peso: 60 kg | Altura: 1,65 | IMC: 22 kg/ m2
- Geral: Regular estado geral, emagrecida, normocorada, normotérmica.
- Ap. Cardiovascular: Bulhas rítmicas e normofonéticas, em 2 tempos, sem sopros. Nega dor torácica ou palpitações.
- Ap. Respiratório: Murmúrio vesicular bem distribuído, sem ruídos adventícios.
- Abdome: Plano, sem lesões, circulação colateral ou herniações. Traube livre, fígado e baço não palpáveis. Sem sinais de irritação peritoneal. Presença de halitose.
- Neurológico: Lúcida e orientada no tempo e espaço. Ausência de déficits cognitivos. Reflexos profundos e superficiais presentes, sem alterações. Sem sinais de irritação meníngea.
- Osteoarticular: Mobilidade preservada, sem dor ou deformações. Pulsos periféricos palpáveis e simétricos.
- Membros: bem perfundidos, sem edema ou cianose.
Exames complementares:
- ECG: sem alterações.
- Exames laboratoriais: sem alterações.
- Sorologia para Doença de Chagas: negativa.
- EDA revelou mucosa esofágica normal, calibre levemente aumentado, resistência à passagem do endoscópio na transição esofagogástrica, discreta quantidade de líquido no terço inferior do esôfago.
- Manometria esofágica: EES normal, aperistalse do corpo esofagico, hipertonia do EEI e ausência de relaxamento do EEI. Conclusão: acalásia
- RX contrastada do esôfago: porção torácica do esôfago dilatada com afilamento na cardia, trânsito esofágico lento. Esôfago grau II.
Suspeitas diagnósticas:
- Acalásia.
- Doença do Refluxo Gastroesofágico.
- Neoplasias.
Discussão do diagnóstico
A acalásia, termo que significa “não relaxamento”, é um distúrbio motor primário mais comum no esôfago. Etiologicamente, pode estar relacionada a infecções, como pelo patógeno Trypanosoma cruzi, autoimunidade ou genética, sendo que a maioria é idiopática. Essa doença acontece pela insuficiência de relaxamento do esfíncter esofágico inferior durante a deglutição. Isso justifica as manifestações clínicas mais comuns: disfagia progressiva de sólidos e líquidos, associada à regurgitação alimentar. Essa manifestação está presente no paciente estudado, sendo esse o achado principal para a nossa suspeita diagnóstica de acalásia. Além disso, a clínica também pode ser composta por dor torácica, perda ponderal, pirose e halitose, alguns desses também presentes na história dessa paciente.
Para confirmação do diagnóstico, é necessário realização de estudo da motilidade esofágica por meio da manometria: presença de aperistalse, associada à ausência de relaxamento da cárdia. Além disso, a investigação endoscópica é importante para descartar a possibilidade de neoplasias e DRGE, as quais se configuram como diagnósticos diferenciais relevantes.
Então como é feito o raciocínio diagnóstico nesse caso? A paciente veio ao atendimento com manifestações clínicas do aparelho digestório superior e já bastante características de acalásia, de forma que precisamos investigar por uma Endoscopia Digestiva Alta. O resultado da EDA mostrou características acalásia (calibre levemente aumentado, resistência à passagem do endoscópio na transição esofagogástrica, discreta quantidade de líquido no terço inferior do esôfago), descartando neoplasias e características de DRGE, sendo agora necessário pedirmos uma manometria esofágica para confirmação do diagnóstico de acalásia.
Questões para orientar a discussão
Qual o principal mecanismo na fisiopatologia da acalásia?
O principal mecanismo é a desnervação esofágica, caracterizada pela destruição de plexo mioentérico do esôfago (plexo de Auerbach). No EEI, manifesta-se como relaxamento ausente ou incompleto, com perda dos neurônios inibitórios (secretam óxido nítrico) do plexo mioentérico, resultando também em aumento da pressão basal, visto que a via excitatória segue preservada. No corpo esofágico, ocorre perda da peristalse, com ausência das contrações. Dessa forma, a passagem do bolo alimentar está prejudicada, originando o principal sintoma da acalásia: disfagia de condução.
Qual a manifestação clínica mais característica da acalásia?
Disfagia progressiva de sólidos até líquidos. Trata-se da queixa mais comum, apresentada por 100% dos pacientes em algum momento no curso da doença.
A disfagia tem início intermitente, avançando para lentamente progressiva. É percebida principalmente no terço distal da região retroesternal. O paciente pode referir que ao ingerir grande quantidade de líquidos, estes podem até mesmo retornar “pelo nariz”, gerando engasgo e desconforto.
O paciente pode referir também o uso de manobras para alívio do desconforto disfágico, como elevação dos braços e rotação da cabeça.
Qual a alteração anatômica mais comum que ocorre como consequência da acalásia?
Megaesôfago. Com o passar do tempo na doença, a perda de peristalse no corpo do esôfago somada ao relaxamento alterado no EEI, ocorre progressiva dilatação esofágica, resultando nessa alteração anatômica.
Como é feito o diagnóstico da acalásia?
A suspeita inicial é feita através da história clínica e estudo radiológico do esôfago. A comprovação, entretanto, é alcançada através da manometria esofágica, padrão-ouro para o diagnóstico.
É importante realizar EDA para afastar a possibilidade de outras lesões orgânicas, como neoplasias ou úlceras gástricas.
Quais são os achados que podemos encontrar na Esofagografia Bariada na acalásia?
Apesar de não ser padrão ouro para diagnóstico, a esofagografia bariada tem achados bastante característicos de acalásia, e ainda consegue classificar a doença em diferentes estágios de acordo a Classificação de Rezende (estadia megaesôfago chagásico). Os achados podem ser:
- Dilatação do corpo esofágico (megaesôfago);
- Imagem de estreitamento em “bico de pássaro” no esfíncter esofágico inferior;
- Atraso no esvaziamento esofagiano;
- Presença de contrações esofagianas não peristálticas.
Conclusão
A acalásia, como doença progressiva e perda de funcionalidade esofágica, requer tratamento visando uma melhor qualidade de vida para o paciente. Então, o tratamento busca melhora do esvaziamento esofágico e alívio dos sintomas, objetivando promover relaxamento do EEI, assim tentando evitar um futuro megaesôfago.
O paciente do caso é jovem, não sem contra indicações, por isso a melhor conduta é a resolução à longo prazo, de forma que o tratamento medicamentoso não seria ideal, pois só melhoraria os sintomas e não resolveria o problema. Então, para essa a paciente com acalásia idiopática, é indicado tratamento cirúrgico para melhores resultados à longo prazo: podendo ser dilatação endoscópica, cardiomiotomia a Heller, ou POEM.
Autores, revisores e orientadores
Autores (as): Clara Rêgo Sales Freitas, Rafaella Cazé de Medeiros.
Revisor: Clara Rêgo Sales Freitas, Rafaella Cazé de Medeiros
Orientador: Dra. Conceição Galvão.
Liga: Liga Acadêmica de Gastroenterologia e Hepatologia da UNIFACS (LAGHU), Bahia
Referências
Dani R. Gastroenterologia essencial. 2. ed. Rio de. Janeiro (RJ): Editora Guanabara Koogan, 2001
Cecil Medicina. 23 ed. Rio de Janeiro, RJ: Elsevier. Saunders, c2009.
Cattapan F, Stacke Da Silva E, Fleck F, Paiva L, Manfron L, Talamini De Andrade T.
Acalásia RELATO DE CASO; Abril, 2021.
