Cardiopatias congênitas cianogênicas: definição, diagnóstico e mais

Cardiopatias congênitas cianogênicas: tudo o que você precisa saber sobre esse tema para sua prática clínica!

As cardiopatias congênitas são um conjunto de patologias que se caracterizam pela existência de defeitos estruturais e/ou de funcionamento cardíaco com os quais o paciente já nasce.

É possível dividir esse grupo de doenças em dois tipos principais de acordo com a presença ou não de cianose: cardiopatias congênitas cianogênicas e acianogênicas, respectivamente. No presente artigo, trataremos especificamente da subdivisão cianótica desse tema.

Veremos, a seguir, as principais causas de cianose nesse grupo de doenças e, posteriormente, as principais cardiopatias congênitas cianogênicas serão descritas.

Definição de cardiopatias congênitas cianogênicas

Cardiopatias congênitas cianogênicas são aquelas em que há presença de cianose. Sintoma causado, principalmente, pelo shunt direita-esquerda que leva à hipoxemia. Ademais, pode ser originária do contato entre sangue venoso e arterial.

Por fim, também há aquelas em que uma alteração fisiológica no processo de circulação do sangue leva à cianose. Independente da causa, a cianose é acentuada quando há obstrução ao fluxo pulmonar.

Tetralogia de Fallot

A tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita mais comum, inclusive considerando-se aquelas acianóticas. Composta pelas seguintes alterações:

• Comunicação interventricular: geralmente única e ampla;
• Dextrocardia: se caracteriza pelo cavalgamento da aorta em relação à crista do septo ventricular, tendo gravidade variável (entre 10% e 50%, geralmente);
• Estenose pulmonar: se dá pela obstrução da via de saída do ventrículo direito e pode ocorrer em diversos níveis de gravidade;
• Hipertrofia do ventrículo direito.

Manifestações clínicas

A sintomatologia da tetralogia de Fallot depende da gravidade da estenose pulmonar. Quando a obstrução da via de saída do ventrículo direito é leve, o paciente pode apresentar sintomas tardiamente. Quando o quadro é grave, entretanto, a cianose costuma estar presente mais precocemente.

Desta forma, enquanto alguns pacientes são assintomáticos e recebem o diagnóstico apenas devido a exames de rotina, outros apresentam quadros variáveis de cianose e crise hipóxica. 

Tratamento

O tratamento da tetralogia de Fallot é cirúrgico e visa corrigir as quatro alterações cardíacas que caracterizam essa malformação, restaurando o fluxo sanguíneo normal e melhorando a oxigenação do organismo.

Tratamento cirúrgico definitivo

A cirurgia corretiva definitiva é, geralmente, realizada nos primeiros meses de vida, especialmente em casos de cianose grave. O procedimento inclui:

• Fechamento da comunicação interventricular (CIV): utiliza-se um patch (prótese) para vedar o defeito no septo interventricular, evitando a mistura de sangue oxigenado e não oxigenado
• Ampliação da via de saída do ventrículo direito: remove-se o tecido obstrutivo ou utiliza-se um patch para alargar a via de saída e a válvula pulmonar, reduzindo a estenose e facilitando o fluxo sanguíneo para os pulmões
• Correção do posicionamento da aorta: embora o cavalgamento aórtico seja parcialmente corrigido com o fechamento da CIV, o procedimento ajuda a direcionar o fluxo sanguíneo corretamente
• Alívio da hipertrofia ventricular: embora corrija-se diretamente, a normalização do fluxo sanguíneo reduz a sobrecarga no ventrículo direito ao longo do tempo.

Cirurgia Paliativa (em casos selecionados)

Em recém-nascidos com obstrução grave e que não estão aptos para a cirurgia definitiva imediata, pode-se realizar uma cirurgia paliativa, como a fístula de Blalock-Taussig. Esse procedimento cria uma conexão temporária entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar, aumentando o fluxo sanguíneo para os pulmões e melhorando a oxigenação até que a cirurgia corretiva seja viável.

Cardiopatias congênitas cianogênicas: transposição das grandes artérias (TGA)

A TGA é responsável por 20% das cardiopatias congênitas cianóticas. Sua epidemiologia demonstra maior incidência em bebês de mães diabéticas e no sexo masculino. A transposição das grandes artérias leva à anomalia na circulação sanguínea, caracterizada pelo processo em paralelo (quando normalmente deveria ser em série). Assim, enquanto não oxigena-se o sangue que retorna ao coração pelas cavas, o sangue proveniente do retorno venoso pulmonar retorna aos pulmões sem atingir o corpo.

Existem dois tipos principais de TGA:

• TGA com integridade do septo ventricular;
• TGA com comunicação interventricular.

Manifestações clínicas

A sintomatologia da TGA é característica do tipo e da gravidade da doença. Em pacientes com septo ventricular íntegro, a cianose se apresenta já nos primeiros dias de vida.

Naqueles com comunicação interventricular, por sua vez, a presença de cianose depende da amplitude da comunicação, sendo presente nos casos de comunicação leve e ausente ou discreta quando a CIV é ampla, caso em que também há progressão do desconforto respiratório.

Tratamento

O tratamento da transposição das grandes artérias é cirúrgico e deve ser realizado precocemente, idealmente nas primeiras semanas de vida. Inicialmente, em casos críticos, pode-se realizar a septectomia atrial para melhorar a mistura sanguínea e garantir a oxigenação. Contudo, o tratamento definitivo é a cirurgia de Jatene (switch arterial), que consiste na correção anatômica com a transposição das artérias e reimplante das coronárias, restabelecendo o fluxo normal.

Após a cirurgia, o paciente requer acompanhamento intensivo e, a longo prazo, avaliações periódicas para monitorar a função cardíaca e prevenir possíveis complicações.

Coração univentricular

É a condição em que o paciente apresenta atresia de valva atrioventricular (seja a mitral ou a tricúspide) ou esvaziamento das duas valvas na mesma câmara ventricular. Assim, enquanto um dos ventrículos é proeminente, o outro está hipoplásico ou ausente. Diagnosticar e tratar precocemente é essencial para prevenir complicações, dentre as quais as principais são:

• Hipertensão pulmonar;
• Cardiomegalia do ventrículo dominante.

Manifestações clínicas

Observa-se a sintomatologia do coração univentricular já nos primeiros meses de vida, seja pela cianose proveniente dos casos em que há estenose pulmonar concomitante ou pela insuficiência cardíaca caso não haja estenose pulmonar.

Os sintomas são, entretanto, bastante diversos e dependentes da gravidade das alterações anatômicas encontradas.

Drenagem anômala total de veias pulmonares

A drenagem anômala total de veias pulmonares representa cerca de 0,7 a 1,5% das cardiopatias congênitas e se caracteriza pela drenagem, em estrutura venosa sistêmica, das quatro veias pulmonares. A depender da anatomia da anormalidade, essa cardiopatia pode ser classificada em:

• Supracardíaca;
• Cardíaca;
• Infracardíaca;
• Mista.

Manifestações clínicas

A sintomatologia depende da gravidade e da presença ou não de obstrução venosa pulmonar. Enquanto na forma não obstrutiva a criança pode ser assintomática (ou apresentar sintomas apenas tardiamente), no tipo obstrutivo da patologia a gravidade do quadro é acentuada, com sintomas de retração intercostal e taquidispneia.

Tratamento

O tratamento da drenagem anômala total de veias pulmonares (DATVP) ocorre por meio cirúrgico, com realização o mais precocemente possível, especialmente em casos com obstrução venosa pulmonar, devido ao risco elevado de insuficiência respiratória grave e cianose intensa.

O objetivo da cirurgia é redirecionar o fluxo sanguíneo das veias pulmonares para o átrio esquerdo, corrigindo a drenagem anômala e restabelecendo a circulação normal. O procedimento específico pode variar de acordo com o tipo anatômico da cardiopatia:

• Tipo supracardíaco: consiste na anastomose direta das veias pulmonares ao átrio esquerdo e na ligadura do canal anômalo que drenava o sangue para uma veia sistêmica superior, como a veia cava superior ou o tronco venoso inominado
• Tipo cardíaco: o reparo envolve a criação de uma comunicação entre as veias pulmonares e o átrio esquerdo, com fechamento de possíveis defeitos no septo interatrial.
• Tipo infracardíaco: requer a ligação das veias pulmonares ao átrio esquerdo, muitas vezes com desobstrução do canal venoso que drena para veias abaixo do diafragma, como veia porta ou veia hepática
• Tipo misto: a correção cirúrgica é mais complexa, exigindo abordagens personalizadas para redirecionar o fluxo de diferentes pontos de drenagem.

O pós-operatório demanda cuidados intensivos, com suporte ventilatório, monitoramento hemodinâmico rigoroso e vigilância para possíveis complicações, como obstrução residual das veias pulmonares, arritmias ou disfunção ventricular. O acompanhamento a longo prazo é fundamental para garantir a evolução adequada da função cardíaca e identificar precocemente qualquer necessidade de reintervenção.

Truncus arteriosus

O truncus arteriosus é uma cardiopatia congênita rara caracterizada pela presença de um único vaso arterial que emerge do coração, responsável por suprir simultaneamente as circulações pulmonar, sistêmica e coronariana. Normalmente, o coração apresenta duas saídas distintas: a artéria pulmonar, que conduz o sangue para os pulmões, e a aorta, que distribui o sangue para o restante do corpo. No entanto, no truncus arteriosus, essas estruturas estão fundidas em um único tronco arterial, o que compromete a circulação adequada do sangue.

Essa condição ocorre durante o desenvolvimento embrionário, quando há falha na divisão do tronco arterial em artéria pulmonar e aorta. Como resultado, o sangue oxigenado e o não oxigenado se misturam, o que pode levar a complicações como insuficiência cardíaca, dificuldade respiratória e cianose.

O truncus arteriosus é classificado com base na anatomia das artérias pulmonares e na forma como elas se originam do tronco comum. As classificações mais utilizadas são a de Collett e Edwards e a de Van Praagh, que descrevem as variações anatômicas dessa malformação.

Diagnóstico e tratamento

Realiza-se o diagnóstico geralmente nas primeiras semanas de vida, por meio de exames como ecocardiograma, que permite visualizar as estruturas cardíacas e avaliar o fluxo sanguíneo. O tratamento é cirúrgico e deve ser realizado precocemente para corrigir a anomalia e restaurar o fluxo sanguíneo normal, separando a circulação pulmonar da sistêmica. Após a cirurgia, o acompanhamento contínuo é essencial para monitorar a função cardíaca e identificar possíveis complicações ao longo do desenvolvimento da criança.

A sintomatologia dessa cardiopatia é de insuficiência cardíaca já nas primeiras semanas após o nascimento. Frequentemente, é encontrada taquipneia, cianose e retração intercostal. 

Referências bibliográficas

CONSOLIM-COLOMBO, F. M.; IZAR, M.C. O.; SARAIVA, J. F. K. Tratado de cardiologia SOCESP 4a ed., Editora Manole, 2019.

Estude com o SanarFlix

Acelere seus estudos com o SanarFlix! Tenha acesso a conteúdos exclusivos, videoaulas e materiais atualizados para dominar sua especialidade e conquistar a aprovação. Comece agora e transforme sua preparação!

Sugestão de leitura complementar

Você pode se interessar pelos artigos abaixo:

• Marco da cardiologia: saiba mais sobre o novo tratado de ECG
• O que preciso saber sobre o uso da ECMO?
• Saiba tudo sobre o uso da vacina da covid em bebês

Autor(a) : Aliscia Dal Pra Wendt – @alisciawendt

O texto é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.

Observação: material produzido durante vigência do Programa de colunistas Sanar junto com estudantes de medicina e ligas acadêmicas de todo Brasil. A iniciativa foi descontinuada em junho de 2022, mas a Sanar decidiu preservar todo o histórico e trabalho realizado por reconhecer o esforço empenhado pelos participantes e o valor do conteúdo produzido. Eventualmente, esses materiais podem passar por atualização.

Novidade: temos colunas sendo produzidas por Experts da Sanar, médicos conceituados em suas áreas de atuação e coordenadores da Sanar Pós.