Anatomicamente as glândulas adrenais localizam-se na extremidade superior dos rins, sendo delas separadas por capsulas fibrosas.
As duas são estruturas diferentes, com processos de formação embriológica diferente onde agenesia renal não leva obrigatoriamente a ausência da glândula.
Ela é dividida em região cortical ( mais externa) e região Medular (revestida completamente pelo córtex) onde apresentam diferentes propriedades e consequentemente casos de neoplasias diferentes.
O adenoma cortical é benigno, e ainda por cima um achado não tão incomum. Já os Carcinomas Adrenocorticais são de características malignas, muito menos frequentes e bastante perigosos.
Sua incidência é rara, correspondendo a 0,02% do total de neoplasias e há um pico de casos em crianças até os 5 anos e em adultos na faixa de 40-50 anos.
Fator de risco Câncer de Adrenal
O principal fator de risco é a predisposição genética. A Síndrome de Li-Fraumeni é uma doença hereditária rara, autossômica dominante, que se caracteriza pela ocorrência de vários tumores na mesma pessoa, aumentando a chance de desenvolvimento de tumores antes dos 50 anos em 25 vezes.
Já a Síndrome de Beckwith-Wiedemann caracteriza-se pelo desenvolvimento de tumores embrionários e hiperplasia visceral generalizada.
Sinais e sintomas do Câncer de Adrenal
Os sinais e sintomas apresentados são dor torácica (50%), fadiga(25%), perda de peso(15%), hematúria(7%) e febre(7%).
Podem também desencadear na síndrome de Cushing com aumento da produção de cortisol, que é relativamente comum visto que 70% dos casos a desenvolvem, proporcionando a aparição de estriações violáceas, emagrecimento dos membros apesar de acumulo de gordura abdominal, acne e hirsutismo.
Outra menos comum é a síndrome de Conn onde leva a hiperprodução de aldosterona, estimulando reabsorção de sódio e consequentemente excreção de potássio, condição grave para desenvolvimento de Hipertensão Arterial Sistêmica e hipocalemia, levando a arritmias.
Diagnóstico do Câncer de Adrenal
Para diagnostico a TC é muito utilizada e bastante conclusiva. Só que em algumas ocasiões pode vir a ser inconclusiva e nesse caso a Ressonância magnética é recomendada, onde seria na verdade o padrão-ouro analisando até a expansão do tumor para outros tecidos.
Laboratorialmente é feita dosagem hormonal( Colesterol, aldosterona e estrogênio), e no hemograma observa-se hipocalemia e redução dos níveis de renina.
Com a reabsorção de sódio estimulada é feito um feedback que reduz a secreção de renina, a partir da macula densa que é sensível aos níveis de sódio no túbulo.
Estadiamento da doença
O estadiamento consiste em 4 etapas. Em estádio I o tumor é menor que 5cm e contido na glândula. Em estádio II o tumor é maior que 5cm e contido na glândula, podendo atingir linfonodos regionais. Em estádio III há invasão local ou gânglio positivo. Em estádio IV há invasão local com gânglios positivos ou metástase a distância, principalmente ossos e sistema nervoso central.
Tratamento do câncer de adrenal
O tratamento é eminentemente cirúrgico com ressecções agressivas, onde em estádios I e II é feito o procedimento. Já em III e IV somente quando possíveis, visto a chance de tumores irressecáveis. Nesse caso seriam feitas medidas de suporte como a quimioterapia e radioterapia.
A sobrevida média desses pacientes é de 2-3 anos. Dificilmente ela se estende até 5 anos e quanto maior o estadiamento menor ainda essa possibilidade. Para casos de estádio I de 45-50% dos pacientes a alcançam. Em II, 10-15% dos casos. Já em III e IV apenas 5%.
VEJA TAMBÉM
