Nessa coluna, veremos os conceitos gerais de anatomia e fisiopatologia que envolvem os distúrbios demenciais, bem como as respectivas condutas médicas para cada caso.
Conceitos anatômicos principais
A cognição consiste no processo de estar consciente, planejar, aprender e julgar. Faz parte da cognição as gnosias (reconhecimento de objetos, sons e imagens); praxias; linguagem e memória (aprendizagem). Na parte anatômica, é importante estudarmos principalmente sobre a função do córtex (lobos cerebrais) e sobre o hipocampo.
O córtex processa informações através da percepção, conhecimentos e características pessoais, e com isso é possível avaliar e interpretar o mundo. O lobo parietal é responsável em geral pelo tato e suas associações, além de estar associado com a leitura e elaboração da fala. Faz parte da integração somatossensorial. Quando ocorre lesão dessa parte do cérebro, acontece a perda do conhecimento geral, falta da interpretação das relações espaciais (visual e auditiva), dificuldade da percepção corporal. Um distúrbio relacionado a essa região é o Alzheimer.
O lobo frontal é responsável pela parte emocional e controle comportamental, considerando o julgamento social. Tem relação também com a memória imediata. A demência frontotemporal tem relação com essa área. Por fim, o lobo temporal processa estímulos auditivos e auxilia nas informações que são processadas por associação. Essa região aparece comprometida tanto na demência frontotemporal quanto na doença de Alzheimer.
O hipocampo está associado à amígdala, responsável pela memória em situações emocionais. O livro Neuroanatomia Funcional traz um estudo muito interessante, em que pacientes tiveram seus hipocampos retirados cirurgicamente na tentativa de tratamento de casos graves de epilepsia do lobo temporal. Nesses pacientes, a memória operacional é mantida, pois não há comprometimento da área pré-frontal, mas o paciente perde a capacidade de lembrar eventos ocorridos depois da cirurgia (amnésia anterógrada) e eventos ocorridos pouco tempo antes da cirurgia (amnésia retrógrada).
Memória
Quanto à natureza, a memória pode ser dividida em dois tipos: memória declarativa e memória não declarativa (ou de procedimento). Na declarativa, a memória pode ser relacionada por meio de palavras ou outros símbolos. Ex.: o ano em que nascemos.
Na memória não declarativa, o fato não está claro, mas acaba sendo lembrado de forma “inconsciente”. Está inclusa nessa parte a memória de procedimentos ou memória motora, que permite executar tarefas como nadar e andar de bicicleta, que são aprendidas e se exercitam de maneira automática e inconsciente. Também é necessário analisar o tempo em que a informação permanece armazenada no cérebro: duração curta, longa e a memória operacional.
Demências
Sobre a demência, é uma síndrome caracterizada pelo desenvolvimento de múltiplos déficits cognitivos, alterações do comportamento e da personalidade, geralmente de natureza crônica e progressiva. Quando a perda de memória e outras funções cognitivas é acentuada e interfere significativamente nas atividades pessoais, sociais e de trabalho dos pacientes, deve-se considerar a possibilidade da existência de um quadro de demência.
A característica mais importante e precoce das demências é o comprometimento da memória, que deve ser sempre acompanhado de pelo menos uma outra alteração cognitiva, como déficits de atenção e concentração, de linguagem, de praxias e gnosias ou de funções executivas. É mais prevalente em idosos, mas pode ocorrer em indivíduos jovens. Em pessoas com mais de 65 anos, essa síndrome ocorre em 5% da população, e, em maiores de 80 anos, a prevalência chega a 20%.
Na hora da consulta, é importante explorar bastante a anamnese. A história deve incluir tempo de evolução da deterioração; sintomas associados, como cefaleia, distúrbio da marcha ou incontinência; história familiar de uma condição similar; doenças médicas concorrentes e uso de álcool e fármacos prescritos ou não prescritos.
No exame físico é possível identificar distúrbio de consciência através de sonolência, falta de atenção, comprometimento da memória imediata ou desorientação no tempo ou no espaço. Também é possível identificar distúrbios de cognição, testando construção pictórica, discriminação direita-esquerda, localização de objetos no espaço; e funções do lobo frontal ou funções corticais cerebrais difusas (julgamento, abstração, conteúdo do pensamento, capacidade de realizar atos previamente aprendidos). O Mini Exame do Estado Mental fornece um teste de rastreamento à beira do leito na suspeita de demência, mas pode não detectar comprometimento cognitivo leve.
A doença de Alzheimer (DA) é a forma mais comum de quadro demencial no idoso, sendo responsável por cerca de 50% a 60% dos quadros demenciais. A segunda causa mais comum de demência no idoso é a demência vascular, que acomete de 15% a 20% destes pacientes, seguida pela demência por corpúsculos de Lewy, responsável por cerca de 10% dos casos e as formas mistas de demência.
As demências, na maioria das vezes, podem ser causadas por proteinopatias neurodegenerativas. As proteínas deformadas e sua associação para formar agregados insolúveis causam um mecanismo para sequestro de proteínas. Além da malformação e da agregação proteica, com achados histopatológicos característicos, essas doenças podem estar associadas com a transmissão célula a célula (priônica).
Doença de Alzheimer
A doença de Alzheimer (DA) é um distúrbio degenerativo progressivo, causado por um defeito genético em casos raros, mas costuma ser esporádica e de causa desconhecida. É definida por traços histopatológicos característicos, especialmente placas neuríticas (senis), emaranhados neurofibrilares e uma produção desproporcional de Ab42. O risco de doença de Alzheimer é influenciado pelo padrão hereditário de isoformas do gene da apolipoproteína E (APOE) e2, e3 e e4; mutações na proteína precursora b-amiloide; pacientes com síndrome de Down (trissomia 21); taupatias (Tau); entre outros.
Mulheres representam cerca de dois terços dos pacientes com Alzheimer, pois vivem mais. Estão entre os fatores de risco: depressão, baixo nível educacional, tabagismo, diabetes, hipertensão e dieta gordurosa. Medidas de prevenção incluem: engajamento cognitivo, atividade física, uma dieta com baixo teor de gorduras e rica em vegetais, e uma ingestão leve a moderada de álcool.
Os sintomas iniciais compreendem perda de memória recente. Com a progressão do distúrbio de memória por meses a vários anos, o paciente se torna desorientado no tempo e no espaço. Afasia, anomia e acalculia também aparecem. As manifestações tardias incluem sintomas psiquiátricos como a psicose com paranoia, alucinações e delírios. Convulsões ocorrem em alguns casos e o exame pode demonstrar rigidez e bradicinesia.
Exames de TC ou RM com frequência mostram atrofia cortical (especialmente medial do lobo temporal) e aumento de tamanho dos ventrículos. No PET (positron emission tomography) aparecem hipometabolismo e hipoperfusão nos lobos temporal e parietal. Para o tratamento, a memantina, um fármaco antagonista do receptor de glutamato tipo NMDA, pode induzir uma melhora modesta em pacientes com doença de Alzheimer moderada a grave. A terapia de reposição colinérgica também tem sido usada para o tratamento sintomático da disfunção cognitiva. Pacientes em estágios avançados da doença podem necessitar de cuidados de enfermagem em uma instituição e do uso de medicamentos psicoativos.
Outras demências
Demência Frontotemporal (DFT)
Outro grupo de demências muito importante são as frontotemporal (DFT), que englobam distúrbios demenciais de caráter genético e clinicamente heterogêneo, que levam à degeneração dos lobos frontal e temporal, afetando preferencialmente o comportamento e a linguagem. Apresentam inclusões contendo tau, mas o processamento amiloide anormal e as placas são observados somente na doença de Alzheimer. É uma doença neurodegenerativa esporádica, de causa desconhecida.
Como principais achados clínicos e bem característicos, encontramos interações interpessoais e conduta pessoal alteradas (p. ex., apatia e desinibição), embotamento emocional e dificuldade na compreensão, comprometimento do julgamento, desatenção ou desorganização. Produz afasia fluente (receptiva) com distúrbio da compreensão e anomia.
Para a investigação, a RM mostra atrofia de lobo frontal e temporal e a PET pode mostrar hipometabolismo nessas regiões. Em ambos os casos, as anormalidades frequentemente são assimétricas. O rastreamento genético pode demonstrar mutações em MAPT ou GRN em pacientes com história familiar positiva. No tratamento, os antidepressivos, especialmente os inibidores seletivos da recaptação da serotonina, podem ser úteis para o tratamento dos sintomas comportamentais. Pacientes com características parkinsonianas (degeneração corticobasal ou paralisia supranuclear progressiva) podem se beneficiar de levodopa/carbidopa ou agonistas dos receptores da dopamina.
Degeneração corticobasal
A degeneração corticobasal é uma tauopatia relacionada à DFT com patologia tau. Envolve o córtex cerebral e os núcleos da base e consiste em imperícia motora unilateral de um membro (geralmente, o braço), comprometimento funcional decorrente de alguma combinação de apraxia, perda sensorial e mioclonias, associada com rigidez extrapiramidal, bradicinesia e tremor postural. A apraxia de um membro e a perda sensorial podem produzir a síndrome da mão alienígena.
Demência com corpúsculos de Lewy
A demência com corpúsculos de Lewy é quando ocorrem sintomas motores e, no período de um ano, ocorrem sintomas secundários. A doença com corpúsculos de Lewy causa um declínio cognitivo sem comprometimento precoce importante da memória, capacidade cognitiva flutuante, alucinações visuais bem formadas e sinais de parkinsonismo, principalmente rigidez e bradicinesia. É tratada com medicamentos antiparkinsonianos, a memantina ou os fármacos anticolinérgicos.
Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)
A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) leva a uma demência progressiva rápida. Essa condição é causada por uma partícula proteinácea infecciosa (príon) e pode ser esporádica (cerca de 85% dos casos), genética ou infecciosa. A DCJ familiar é um distúrbio autossômico dominante, causado por uma mutação no gene PRNP, com degeneração focal variável do córtex cerebral, dos núcleos da base, do cerebelo, do tronco cerebral e da medula espinal. Uma variante distinta de DCJ resulta da transmissão da encefalopatia espongiforme bovina (“doença da vaca louca”) a seres humanos.
Demência vascular
A demência vascular ocorre na maioria dos pacientes com diagnóstico de grandes infartos corticais múltiplos decorrentes da oclusão de artérias cerebrais maiores, ou diversos infartos menores. Na história clínica, existe uma história de hipertensão, uma progressão gradual dos déficits, um início mais ou menos abrupto da demência e sinais ou sintomas neurológicos focais.
Autora: Gabrielle Petranhski Caldas
Instagram: @gabipetranhski
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Observação: material produzido durante vigência do Programa de colunistas Sanar junto com estudantes de medicina e ligas acadêmicas de todo Brasil. A iniciativa foi descontinuada em junho de 2022, mas a Sanar decidiu preservar todo o histórico e trabalho realizado por reconhecer o esforço empenhado pelos participantes e o valor do conteúdo produzido. Eventualmente, esses materiais podem passar por atualização.
Novidade: temos colunas sendo produzidas por Experts da Sanar, médicos conceituados em suas áreas de atuação e coordenadores da Sanar Pós.
Referências:
MACHADO, Angelo B.M.; HAERTEL, Lucia Machado. Neuroanatomia funcional. 3. ed. São Paulo: Editora Atheneu, 2014.
DALGALARRONDO, Paulo. Psicopatologia e semiologia dos transtornos mentais [recurso eletrônico] – 3. ed. Porto Alegre: Artmed, 2019.
GREENBERG, David A. Neurologia Clínica – 8ª Ed. 2014
